播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的發病原因及治療方法有哪些？

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病，是一種變態反應性疾病，主要表現為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等，治療時用免疫抑制劑或糖皮質激素控制反復發作。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.癥狀表現

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發癥

　　9.治療方法

　　10.預防預后

　　【流行病學】

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的發病年齡自6個月到47歲不等，平均為19歲，男女發病之比為13∶10。

　　【發病原因】

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的確切病因目前尚不清楚，因有嗜酸粒細胞增多，哮喘 和血清IgE升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的疾病。

　　【發病機制】

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的發病機制還不確切。可能是Ⅰ型超敏反應介導的疾病。

　　從關節肌肉疼痛、結節性多動脈炎樣血管炎來看，本病又近似于風濕病，故Ⅲ型超敏反應有重要致病作用。

　　至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應如何協同致病，尚有待于研究。

　　病理：顯微鏡下可見表皮角化過度、部分角化不全、表皮突不規則延長等，并非所有病例均有表皮改變;

　　但均有真皮改變，表現為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類纖維蛋白改變。

　　從真皮淺層到中層，在毛細血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細胞和組織細胞、少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。

　　全身各臟器主要表現為血管炎及間質炎，部分臟器表現有以壞死并伴嗜酸粒細胞浸潤為主的肉芽腫。
 

 

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的組織病理改變有以下特征：

　　①纖維結締組織發生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死;

　　②血管炎，主要為小血管病變;

　　③比較成熟的嗜酸粒細胞彌漫性浸潤及肉芽腫形成。

　　【癥狀表現】

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病主要表現為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病與其他膠原病一樣，也具有多系統損害的特征。

　　1.發熱

　　幾乎所有病例均有發熱，并且多與疾病活動性平行，可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38℃以上。

　　2.關節癥狀

　　表現為多關節炎或關節痛，有時出現關節腔積液、關節腫脹。

　　關節癥狀時輕時重，重時活動受限，晨僵，但多不引起關節變形。

　　全身關節均可受累，以四肢關節較多見，尤其手部關節最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。
 

 

　　3.皮損

　　皮膚改變有如下幾種類型：紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮癥。

　　可一種皮疹單獨存在，也可幾種同時并存或相繼出現，其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變。

　　隨著病情發展，可逐漸向四肢擴散，并轉變為蕁麻疹樣紅斑、風團或異位性皮炎樣皮疹，伴有劇烈瘙癢感。

　　開始出現的粟粒丘疹也可很快轉變為全身皮膚發紅、增厚與脫屑，多伴有劇癢，即所謂紅皮癥樣皮疹。

　　有時可伴有四肢苔蘚樣變，皮損消退后留有細網狀色素沉著。

　　皮損也可一開始就表現為散在性分布于全身邊緣清楚的紅斑，大小如雞蛋或手掌不等，邊緣呈鮮紅色，中心部顏色較淡，并稍高起皮膚。

　　紅斑間雜有淡褐色色素沉著，常相互融合，形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴重時可發生局部壞死，消退后留有瘢痕。

　　身體不同部位可出現不同類型的皮損，如軀干部常表現為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害，而四肢則表現為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹。

　　總之，播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的皮膚改變具有多樣性，但其恒有特征為播散性，多伴有瘙癢感。
 

 

　　4.心肺癥狀

　　在病變發作活動期，多數患者都有呼吸道癥狀，表現為不同程度的咳嗽，有時為哮喘樣呼吸困難，咳泡沫樣痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒細胞增多。

　　由于肺組織有嗜酸粒細胞浸潤，可引起一過性肺炎。

　　由于長期應用糖皮質激素治療可使機體抵抗力下降，極易繼發細菌感染，最后導致支氣管肺炎，使病情加重甚至死亡。

　　半數以上播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病患者有心臟擴大，但早期多無癥狀，后期可發生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動過速。心率與體溫分離。

　　5.消化道癥狀

　　可表現腹痛、惡心、嘔吐，偶爾有腹瀉或便秘，或兩者交替出現，這可能是由胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所引起的。半數以上患者有肝、脾大。

　　6.神經癥狀

　　部分病例可出現神經系統癥狀，表現為步態障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內高壓征及病理反射等。

　　7.其他

　　約1/3的播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病患者有淋巴結腫大，可為全身淋巴結腫大，也可為局部淋巴結腫大，尤以頸和腋窩淋巴結腫大為最常見。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.血常規及血沉

　　白細胞總數可增加，而分類計數只有嗜酸粒細胞升高，大多為成熟型。活動期多有血沉增快。

　　2.尿常規

　　可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。

　　3.生化檢查

　　可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。

　　4.免疫學檢查

　　所有病例均有IgE、免疫球蛋白G(IgG)升高，2/3的患者類風濕因子陽性，約1/5的患者抗核抗體陽性，E-玫瑰花結形成數及植物血凝素(PHA)等標志細胞免疫試驗多低下，補體多降低。

　　5.胸部X線檢查

　　多有不同程度的炎性浸潤，有時可見心臟增大。個別病例可有手部畸形、關節腔變窄、骨質破壞，偶可見關節脫位或半脫位。

　　【診斷方法】

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病診斷主要依靠皮損、臨床表現、病理特征及外周血象嗜酸粒細胞增多，結合多系統受累特征，即可獲得診斷。
 

 

　　【疾病鑒別】

　　應排除以下伴有嗜酸粒細胞增多的疾病：

　　1.結節性多動脈炎

　　以內臟損害為主，尤以心、腎、神經系統癥狀顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分布的結節為主，多無彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。

　　病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主，多無表皮、真皮膠原纖維改變。

　　類風濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同于播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病。

　　2.變應性肉芽腫

　　系一種多器官受累的肉芽腫性血管炎，以肺部浸潤為主，表現為發作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細胞增多。

　　皮損主要為皮膚或皮下結節、紫斑。病理改變為類纖維蛋白壞死性血管炎，主要累及肌層動脈，伴有肉芽腫樣改變。

　　無皮膚膠原纖維改變，類風濕因子、抗核抗體均為陰性。

　　3.韋格內肉芽腫

　　為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質破壞。

　　無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性，IgE水平正常。
 

 

　　【并發癥】

　　播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病可并發關節腔積液;關節變形;肌無力;紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮癥。一過性肺炎支氣管肺炎，心臟擴大肝、脾大。

　　【治療方法】

　　用免疫抑制劑或糖皮質激素控制反復發作。因病變遷延不愈需長期應用激素時，宜采用小劑量隔天療法。

　　在用藥過程中一旦肺部癥狀加重，并伴持續性高熱，即提示肺部繼發感染，此時需用足量有效的抗生素控制感染。

　　【預防預后】

　　(1)預防

　　1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。

　　2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。

　　3.早發現早診斷早治療原發病，樹立戰勝疾病的信心堅持治療。

　　4.預防感染，預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及并發病的重要環節。

　　(2)預后

　　預后較好，但常反復發作，可死于肺部繼發感染。

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