肺血管炎如何檢查？其治療方法有哪些？

　　肺血管炎，顧名思義，就是指肺血管受侵犯的血管炎，肺血管炎的全身癥狀包括發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛和皮損等，尤其是系統(tǒng)性血管炎和結(jié)締組織病患者。肉芽腫性血管炎可出現(xiàn)呼吸困難及咳嗽等癥狀。

　　目錄

　　1.流行病學(xué)

　　2.發(fā)病原因

　　3.發(fā)病機(jī)制

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發(fā)癥

　　8.治療方法

　　9.預(yù)防預(yù)后

　　【流行病學(xué)】

　　肺血管炎在臨床并不常見，以結(jié)締組織病中較為多見以Wegener肉芽腫為例，至1967年各國文獻(xiàn)報(bào)道200例，北京協(xié)和醫(yī)院至1999年只發(fā)現(xiàn)20余例，許多病種的患病率還不清楚。

　　肺血管炎各年齡段均可發(fā)現(xiàn)，但一些具體病種有年齡、性別傾向。如過敏性紫癜以青年兒童多見;肉芽腫性血管炎以50～60歲中老年多見;

　　而結(jié)締組織病繼發(fā)血管炎則以育齡期女性多見。Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征男性患者占多數(shù)。

　　【發(fā)病原因】

　　肺血管炎的病因還不清楚。

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　肺血管炎病理特點(diǎn)是血管壁的炎癥反應(yīng)，常常貫穿血管壁全層，且多以血管為病變中心，血管周圍組織也可受到累及，但支氣管中心性肉芽腫病是個(gè)例外。

　　大中小動(dòng)靜脈均可受累，亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎癥。炎癥常伴纖維素樣壞死、內(nèi)膜增生及血管周圍纖維化。因此肺血管炎可導(dǎo)致血管的堵塞而產(chǎn)生閉塞性血管病變。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　常出現(xiàn)正細(xì)胞性貧血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常，這些均提示炎癥急性相反應(yīng)。

　　2.其他輔助檢查

　　血管造影顯示：管腔不規(guī)則，管腔狹窄與閉塞，管腔呈瘤樣擴(kuò)張。心血管疾病的超聲診斷外，影像學(xué)中亦能發(fā)現(xiàn)血管壁增厚，管腔狹窄等病變。

　　影像學(xué)中X線體層檢查亦能發(fā)現(xiàn)血管壁增厚，管腔狹窄等病變。影像學(xué)中磁共振檢查亦能發(fā)現(xiàn)血管壁增厚，管腔狹窄等病變。

　　【診斷方法】

　　在所有血管炎中，均或多或少出現(xiàn)一些皮膚病變、全身及肌肉關(guān)節(jié)癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)一些炎癥反應(yīng)指標(biāo)異常。出現(xiàn)這些異常應(yīng)該注意排除血管炎。

　　要診斷血管炎，首先要對(duì)不同血管炎臨床表現(xiàn)有充分的認(rèn)識(shí)，結(jié)合具體病人的臨床、實(shí)驗(yàn)室、組織病理或血管造影異常加以診斷，并注意與一些繼發(fā)性血管炎進(jìn)行鑒別診斷。

　　血管炎確診需靠活檢或血管造影。應(yīng)該盡可能進(jìn)行這些檢查以明確血管炎的診斷。因?yàn)檠苎滓坏┐_診，多需長期治療，而治療藥物毒副作用較多。

　　對(duì)于診斷肺血管炎，經(jīng)支氣管鏡肺活檢陽性率不高，應(yīng)行開胸活檢或胸腔鏡肺活檢。

　　對(duì)于懷疑血管炎，卻無合適的活檢部位，應(yīng)行血管造影。血管造影出現(xiàn)囊樣動(dòng)脈瘤表現(xiàn)病情多較嚴(yán)重。
 

 

　　【疾病鑒別】

　　肺血管炎應(yīng)與感染性血管炎、腫瘤或結(jié)締組織病繼發(fā)血管炎相鑒別。

　　1.感染性血管炎

　　許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現(xiàn)，包括細(xì)菌(如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等)、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等)。

　　根據(jù)其臨床表現(xiàn)以及相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查大多容易鑒別。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮膚病變?yōu)橹鳌?/p>

　　2.腫瘤或結(jié)締組織病繼發(fā)血管炎

　　當(dāng)患者出現(xiàn)血管炎樣表現(xiàn)(尤其是以皮膚病變?yōu)橹?時(shí)，如果同時(shí)伴有肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、細(xì)胞減少或外周血涂片異常時(shí)，應(yīng)注意排除腫瘤繼發(fā)血管炎可能。

　　淋巴瘤、白血病以及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生不良性腫瘤容易出現(xiàn)這種表現(xiàn)，而實(shí)體瘤相對(duì)少見。

　　此外，一些結(jié)締組織病也可出現(xiàn)繼發(fā)血管炎表現(xiàn)，常見的有：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需注意加以鑒別。
 

 

　　【并發(fā)癥】

　　肺血管炎可并發(fā)多系統(tǒng)多臟器損害。

　　【治療方法】

　　肺血管炎的治療絕大多數(shù)是相同的，無論其病因如何還是局限于肺內(nèi)或作為系統(tǒng)性病的一部分，糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺仍然是治療的主要藥物。

　　糖皮質(zhì)激素可用潑尼松(強(qiáng)的松)口服，劑量1mg/(kg·d)，或靜脈注射甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)250～1000mg/d，用3～5天，然后改為以上劑量的潑尼松(強(qiáng)的松)口服，以后根據(jù)治療反應(yīng)在2～6個(gè)月內(nèi)逐漸減量至停藥。

　　環(huán)磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持續(xù)6～12個(gè)月，然后在幾個(gè)月內(nèi)逐漸停藥。對(duì)因呼吸衰竭需機(jī)械通氣的患者，環(huán)磷酰胺可靜注，劑量1g/m2，2～4周后改為口服。

　　在此治療方案中約20%病人可發(fā)生卡氏肺孢子蟲肺炎，因此建議預(yù)防性用藥，磺胺甲噁甲噁唑/甲氧芐芐芐啶(SMZco)每周應(yīng)用3天。

　　延長環(huán)磷酰胺療程往往其副作用發(fā)生率隨之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱腫瘤、骨髓抑制等。
 

 

　　有資料報(bào)道145例以環(huán)磷酰胺治療的WG患者，膀胱癌發(fā)生率10年為5%，15年為16%。環(huán)磷酰胺累積劑量超過100g或總療程超過2.7年可增加膀胱癌的發(fā)生率。

　　硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用于不能耐受環(huán)磷酰胺者，但目前僅有少數(shù)資料顯示其長期療效。

　　血漿置換被推薦用于對(duì)細(xì)胞毒和免疫抑制藥物無反應(yīng)的患者。該方法對(duì)Good-Pasture綜合征療效肯定;

　　尤其是伴有彌漫性肺泡出血者，但對(duì)系統(tǒng)性血管炎療效不確定，尚須繼續(xù)積累資料觀察其療效。

　　IVIG被試用于典型WG患者，但結(jié)果不一致。其他措施如針對(duì)特異性淋巴細(xì)胞亞群的人單克隆抗體被試用于對(duì)常規(guī)治療無效或不耐受的WG患者。

　　在1組含6例WG患者的治療中，全部病例獲得緩解，但停藥后復(fù)發(fā)，再次用藥仍見效迅速。LYG激素和免疫抑制劑可試用，往往反應(yīng)不佳，局限性病灶可放療或手術(shù)切除。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　1.肺血管炎的預(yù)防

　　長期使用免疫抑制劑，需警惕肺部感染。

　　2.預(yù)后

　　肺血管炎預(yù)后與不同疾病類型有關(guān)。一般CSS、NSG、BG預(yù)后較好，WG經(jīng)激素+CTX治療后存活明顯延長，但LYG治療有一定困難，預(yù)后差。

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