肺嗜酸細胞組織細胞增生癥的發病原因及其癥狀表現有哪些？

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocvtosis)，以前包括在組織細胞增生癥X(HX)之中，目前認為Langerhans細胞組織細胞增生癥(LCH)更為合宜。表現為嬰幼兒的播散性急性病變、慢性多灶性病變以及進展緩慢的局灶性病變(嗜酸細胞肉芽腫)。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.癥狀表現

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發癥

　　9.治療方法

　　10.預防預后

　　【流行病學】

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥的別名：肺嗜酸細胞增多癥;肺嗜酸性細胞增多癥;嗜酸細胞性肺炎。

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥確切發生率尚不清楚。很可能有些病例誤診為特發性肺纖維化(IPF)。LCH沒有職業和地理分布傾向。

　　值得注意的是幾乎所有報告病例均有吸煙史。因此認為吸煙可能是一病因因素。肺嗜酸細胞組織細胞增生癥可發生于任何年齡組，但大多見于年輕人(20～40歲)。

　　種族因素在發病機制中有重要作用，白種人比非洲和亞洲后裔發病多，后者本病罕見。有報道肺嗜酸細胞組織細胞增生癥與很多惡性腫瘤相關，而且可能是一種癌前病變。

　　【發病原因】

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥為病因不明的過敏反應性疾病，亦可能為病毒感染性疾病。

　　【發病機制】

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥發病機制不清，然而幾乎均有吸煙史這一事實提示吸煙可能為病因。

　　本病發病機制的一個假說(鈴蟾肽假說)認為，鈴蟾肽樣肽產生增加發揮重要作用，鈴蟾肽是由神經內分泌細胞產生的一種神經肽。

　　吸煙者肺臟中這種細胞增加，鈴蟾肽樣肽能趨化單核細胞，促進上皮和成纖維細胞有絲分裂，以及刺激細胞因子產生。

　　因此這幾種顯著特征支持有關這些肽類在LCH的炎癥和纖維化中發揮作用這一假說。

　　煙草糖蛋白和其他調節糖肽(如粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子GM-CSF)可能在LCH發病機制中發揮潛在的重要作用。
 

 

　　【癥狀表現】

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥臨床表現多種多樣：有的因氣胸、或出現呼吸系統和全身癥狀行胸部X線檢查而偶然發現。

　　病人常表現為干咳(50%～70%)、呼吸困難(40%)、胸疼(10%～21%)、疲勞(30%)、體重下降(20%～30%)以及發燒(15%)。50%病人有鼻炎病史。

　　25%病人可出現反復的胸膜痛及自發性氣胸。在未出現氣胸情況下罕見有胸膜肥厚和積液。偶有咯血報道(13%)，此時應注意是否合并感染(如曲菌)或腫瘤。

　　4%～20%病人可出現骨囊腫性損害，并產生局部疼痛或病理性骨折。由于未將全面骨檢查列為常規，所以發生骨損害病人的確切數量尚不清楚。

　　骨受累癥狀可在典型肺癥狀之前出現，也可以是LCH的唯一表現。影像學表現無診斷意義。在多數情況下骨損害為單發，而且主要累及扁骨。

　　中樞神經受累表現為尿崩癥占15%，一般認為其提示預后不良。物理檢查常不明顯，爆裂音和杵狀指(趾)皆不常見。

　　可發生繼發性肺動脈高壓;在進展期可見肺心病的表現。常規實驗室檢查常沒有意義，而且周圍血嗜酸細胞計數正常。

　　【臨床檢查】

　　1.胸部X線

　　如果出現邊界不清小結節影(2～10mm)、網狀結節影、上野囊狀變或蜂窩肺、肺容積不變以及肋膈角不受累等聯合表現則對肺嗜酸細胞組織細胞增生癥診斷具有高度特異性。

　　典型的網狀結節影見于中上野，與病理結果相一致。肺總量多正常，但也可見肺過度充氣和肺容積縮小。
 

 

　　2.胸部CT檢查

　　當一年輕吸煙者，同時出現中上野分布為主的多發囊腫和小結節影時非常具有特征性，可以考慮診斷肺嗜酸細胞組織細胞增生癥。

　　3.磁共振(MRI)檢查

　　MRI在LCH應用僅限于評估骨骼和CNS病變。

　　4.肺功能檢查

　　LCH病人可表現出各種形式的肺功能改變，包括正常、阻塞性、限制性或混合性。

　　當出現氣道反應性增高時則可能反映了有COPD共存。肺嗜酸細胞組織細胞增生癥出現典型的哮喘表現者不常見。

　　5.運動試驗

　　臨床上LCH病人通常表現為活動受限及運動耐力下降，且與肺功能異常不成比例。

　　【診斷方法】

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥可根據病因、臨床表現及實驗室檢查做出診斷。

　　【疾病鑒別】

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥首先與具有彌漫性結節類型的肺結節病相鑒別，其次與特發性肺間質纖維化、慢性外源性過敏性肺泡炎和彌漫性肺泡細胞癌相鑒別。
 

 

　　【并發癥】

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥常并發氣胸和合并感染(如曲菌)或腫瘤。

　　【治療方法】

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥自然病史差異很大，有些癥狀自然緩解，有些則進展至終末期纖維性肺病。

　　多數病人繼續吸煙時病情進展，而停止吸煙后病情緩解，所以應強調患者戒煙。

　　皮質激素在LCH治療中未顯出任何治療價值;細胞毒制劑可能對治療播散性病變有一定價值，但對肺HX病人未見到益處。

　　放射治療對骨病變可起緩解作用，對肺部表現無效。肺移植對于終末期病變可以考慮。

　　將來，基因、單克隆抗體以及以細胞因子為基礎的療法可望成為潛在治療手段。

　　因為本病有血管受累，而且偶爾出現肺動脈高壓，容易考慮到對有癥狀病人行血管擴張劑治療，但這些療法仍是推測。

　　【預防預后】

　　1.肺嗜酸細胞組織細胞增生癥的預防

　　由于吸煙與肺嗜酸細胞組織細胞增生癥有著密切相關性，因此對于此類病人應盡最大努力勸阻病人戒煙。

　　2.預后

　　肺嗜酸細胞組織細胞增生癥多數預后良好，部分不治自愈，但累及多臟器者預后不佳。多數患者發展成彌漫性肺間質纖維化，最后死于呼吸衰竭。

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