非特異性間質肺炎的癥狀表現及其治療方法有哪些？

　　非特異性間質肺炎，是特發性肺間質性疾病(ⅡP)的一種類型，發病以中老年為主，起病多呈亞急性，少數為隱襲發病，出現運動性呼吸困難和咳嗽，大約1/3病人有發熱，部分病人有貧血，治療時主要采取糖皮質激素治療。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　非特異性間質肺炎的病因不明。

　　【發病機制】

　　非特異性間質肺炎的病理表現：在增厚的肺泡壁內含有不同程度的炎癥和纖維化，根據炎癥和纖維化比例的不同將疾病分為3型：

　　1.細胞型

　　約占50%，主要表現為肺間質的炎癥，很少或幾乎無纖維化，是NISP最早的組織學表現，肺泡隔內的慢性炎癥細胞主要為淋巴細胞和漿細胞浸潤，其浸潤程度比IPF更為突出;

　　2.混合型

　　約占40%，肺間質內有大量慢性炎細胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著為特點，其病變相對一致，無蜂窩肺，部分病人可見少量成纖維細胞灶;

　　3.纖維化型

　　約占10%，肺間質內以致密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎癥反應或缺少炎癥，非特異性間質肺炎病變呈片狀或彌漫性分布，但病變整個時相是一致的，很少有單純性纖維化區，見不到IPF那樣新老病灶并存的現象。
 

 

　　【癥狀表現】

　　NSIP發病以中老年為主，可發生于兒童，平均年齡49歲，女性稍多于男性，起病隱匿或呈亞急性經過。

　　臨床主要表現為漸進性呼吸困難和咳嗽。與UIP(常見間質性肺炎)相比，大部分非特異性間質肺炎患者對皮質激素有較好的反應和相對較好的預后，約1/3患者有發熱，杵狀指少見，約占13%。

　　體檢可聞雙下肺爆裂音。部分患者有貧血，白細胞計數增高，大部分血沉增快，CRP(C反應蛋白)反應陽性，少數ANA(抗核抗體)和ds-DNA(雙股脫氧核糖核酸)陽性。

　　當病變僅限于肺部找不到其他疾病為致病原因者，為特發性非特異性間質性肺炎(INSIP)。

　　其他可能與病因相關的因素如結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應以及急性肺損傷的機化期引起者為NSIP。

　　【臨床檢查】

　　（1）實驗室檢查

　　支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查對NSIP沒有確診作用，但可以排除一些疾病，如感染、腫瘤、結節病及一些職業肺病。

　　中性粒細胞增高時表示非特異性間質肺炎已進入肺纖維化期，預后較差。BALF檢查僅能幫助評估治療反應和預后。

　　（2）其他輔助檢查

　　1.常規胸片

　　以中下肺野及胸膜下為主雙側肺有較均勻分布的間質浸潤陰影，可呈磨玻璃樣隨著病情發展出現線條狀及網狀或結節狀陰影，但很少出現蜂窩肺，偶出現亦為極少量。晚期肺體積可縮小。
 

 

　　2.HRCT(高分辨率計算機斷層掃描術)

　　是診斷NSIP的重要手段，具有特征性。

　　①磨玻璃陰影為片狀模糊浸潤性陰影，內可見血管紋理主要分布在中下肺野與胸膜下，約80%患者出現此種陰影，但很少為惟一的陰影，多對稱。

　　②實變陰影常表現為小片實變，可對稱分布，多見于兩中下肺及胸膜下。

　　③網狀及線條狀陰影并可見細支氣管擴張，胸膜可增厚。

　　④蜂窩狀改變發生的機會很少，以往報道的發生率為0%～25.8%，即使發生所占總體病變的比例也很小。

　　同時可見支氣管血管束增粗、牽引性支氣管擴張及肺組織結構扭曲，這些表現皆發生在纖維化期。

　　（3）肺功能

　　NSIP早期肺功能可能無變化，隨著病情的發展，在不同階段有不同的變化。結果使肺彈性回縮力升高，肺順應性下降肺活量全肺容量減少。

　　氣流速度不受阻，結果FEV1/FVC正常或偏高。氣體交換受障礙，因毛細血管的破壞致氣體交換面積減少，肺泡隔增厚，使彌散距離增加結果彌散功能下降。

　　另外V/Q比例失衡也是重要的低氧血癥原因。NSIP患者動脈血氣顯示低氧血癥伴肺泡動脈氧分壓差(A-a)DO2增大和靜脈血混雜(生理分流)具有特征性。

　　動脈血氧分壓下降，動脈血二氧化碳分壓正常或偏低。肺功能的變化因肺細胞浸潤與肺纖維化之間的嚴重程度不同而有特異的相關性。
 

 

　　【診斷方法】

　　非特異性間質肺炎僅根據臨床癥狀和X線影像學表現，作出正確診斷比較困難。較年輕患者其臨床癥狀和影像學表現均非典型IPF時應爭取肺活檢，獲得組織學證據。

　　纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時。如有條件應爭取局限性開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢。

　　兩種肺活檢都應選擇新鮮病變部位，即炎癥明顯的部位取活體組織可保持原發病的特點。一般取材2～3塊，每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。

　　如在病灶密集、纖維化明顯的地區取材，則從組織學上難以與IPF相鑒別。

　　局限性開胸肺活檢(即小切口肺活檢)切口僅5～7cm，損傷很少，手術時間短，陽性率高。經胸腔鏡肺活檢無需開胸，損傷少但所需時間較長。

　　【疾病鑒別】

　　非特異性間質肺炎需要與其他類型的特發性肺間質疾病相鑒別。

　　【并發癥】

　　非特異性間質肺炎主要并發肺纖維化，呼吸衰竭等。多為隱襲性發病，漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見癥狀，通常伴有干咳、易疲勞感。

　　主要體征為淺快呼吸、以雙下肺為著的爆裂音、唇指紫紺及杵狀指、趾，晚期可出現肺動脈高壓和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭、心力衰竭。
 

 

　　【治療方法】

　　非特異性間質肺炎主要采取糖皮質激素治療潑尼松，療程根據病情決定，直至疾病痊愈。進一步達穩定狀態，才能逐漸減量并停藥，療程至少1年。

　　大多數患者治療后臨床癥狀、影像學和肺功能均有明顯改善，部分患者肺上陰影吸收，部分患者病情穩定不變，少數病情繼續惡化。

　　治療效果與病期有密切關系，細胞型處于疾病早期，療效理想。混合型療效次之。

　　纖維化型已進入晚期，因為膠原纖維對治療已無反應，療效差，到纖維化期是否應加用免疫抑制劑，如環磷酰胺硫唑嘌呤等，療效如何尚無定論。

　　【預防預后】

　　（1）非特異性間質肺炎的預防

　　1.要保證有足夠的休息

　　還要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒后加重病情。

　　2.要有舒適的居住環境

　　房間要安靜，保持清潔衛生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
 

 

　　3.飲食方面

　　總的說來應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養、比例適宜，并且宜于消化吸收。

　　4.精神上應保持愉快樂觀的情緒

　　防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態度，也就是說要保持精神愉快，就要培養“知足常樂”的思想。

　　不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。

　　5.遠離外源性過敏原

　　諸如：一些花草(尤其對花粉過敏者);用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏之物品填充的被褥、枕頭;鳥類;動物(寵物或實驗飼養者);

　　木材(紅杉塵、軟木加工);蔗糖加工;蘑菇養殖;奶酪;釀酒加工;發霉稻草暴露;水源(熱水管道、空調，濕化器，桑那浴)以及農業殺蟲劑或除莠劑等。

　　（2）預后

　　非特異性間質肺炎的預后較好，優于IPF，平均死亡率為16%(0%～29%)。5年存活率76.2%，10年存活率35%，而IPF則相應為43.8%，15%。

　　尤其使用糖皮質激素治療后，除對嚴重纖維化型外，其余皆能使病情好轉或穩定。

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