肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的發病原因及其癥狀與鑒別方法！

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病(BLAG)于1977年由Saldana等提出，是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病，其病變存在于皮膚及呼吸道，皮膚病變主要表現為慢性反復發作的脂膜炎。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的病因不明。

　　【發病機制】

　　病理檢查可見肺泡結構消失，其內有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主;

　　浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞，異形細胞的形態呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細胞。

　　部分小血管可因淋巴細胞浸潤后阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。

　　【癥狀表現】

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的病人無特異性的臨床表現，初期有全身乏力不適，繼而出現發熱，咳嗽，胸悶等癥狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見;

　　胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發結節樣陰影，約20%病人胸片為孤立性結節或浸潤性病灶，部分病人可見空洞改變;

　　病人血沉(ESR)，C-反應蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬于C-ANCA。

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病常見于20～40歲的成年人。大多數典型病例，其損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，不同之處是損害較大，數目較少和壞死傾向較大。

　　原發皮損為紅色丘疹，直徑可達約1厘米，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數日數周后，表面壞死。典型損害可在8周內自愈。
 

　　大多數傾向慢性，不經治療，新的損害不斷出現，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。

　　自覺癥狀輕微。10%～20%的淋巴瘤樣丘疹病患者可發展為CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

　　【臨床檢查】

　　組織病理檢查：組織學上對本病有診斷價值。真皮呈楔形、斑片狀或血管周圍浸潤。較大損害浸潤可占據整個真皮。浸潤可累及表皮伴炎癥細胞親表皮性。

　　損害進展時，可發生表皮壞死及糜爛。真皮血管可見纖維蛋白沉積，偶可見淋巴細胞性血管炎。

　　真皮浸潤細胞由淋巴細胞、嗜酸白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成。可見非典型性大或小的淋巴樣細胞，占浸潤細胞的50%以上。組織學上損害可分為A型和B型兩型。

　　【診斷方法】

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性，免疫組化檢查即可診斷。

　　【疾病鑒別】

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。
 

　　【并發癥】

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病可阻塞血管造成炎癥，梗死和壞死。

　　【治療方法】

　　一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有癥狀需要治療和治療副作用較少時，亦可適當治療。

　　如高強皮質類固醇激素;PUVA系統性或局部治療。局部應用卡莫司汀(卡氮芥)，共治療4～17周，可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)，可使90%的患者癥狀顯著好轉。

　　【預防預后】

　　一、預防

　　1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者，環磷酰胺劑量降至25mg/d。

　　2.如血白細胞總數<4.0×109/L或中性粒細胞<2.0×109/L，則立即停用免疫抑制劑。

　　3.皮質激素開始用量要大，維持使用時可換用常效制劑或日間高低劑量交替使用。

　　二、預后

　　此病屬于良性病變，預后良好。典型損害可在8周內自愈。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。

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