單側(cè)肺氣腫,即單側(cè)透明肺,狹義定義指因先天性肺組織及肺循環(huán)發(fā)育異常,使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺,此可以理解為廣義的范疇。
目錄
1.發(fā)病原因
2.發(fā)病機(jī)制
3.癥狀表現(xiàn)
4.臨床檢查
5.診斷方法
6.疾病鑒別
7.并發(fā)癥
8.治療方法
9.預(yù)防預(yù)后
【發(fā)病原因】
單側(cè)肺氣腫的別名:單側(cè)透明肺;先天性肺囊腺樣畸形;先天性肺葉氣腫;新生兒肺過度膨脹;肺透明膜病;膜綜合征。
1.先天性肺葉氣腫
雖有先天性肺發(fā)育障礙的因素,但也有后天支氣管被壓迫的病例,故單側(cè)肺氣腫也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫,而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。
其特征是:一葉或一段肺組織過度膨脹,壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統(tǒng),是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。
2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)
Swyer和James(1953),首先報(bào)道此病,為1例6歲男孩。1954年,Macleod報(bào)告了9例成人的類似患者,故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。
僅見于新生兒或幼兒,1/3病例出生后即刻發(fā)病,50%發(fā)生在出生后1個(gè)月,僅5%在出生后6個(gè)月發(fā)病,男多于女。
常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見),其次為右肺中葉,下葉少見。
【發(fā)病機(jī)制】
1.先天性肺葉氣腫
過度膨脹的原因和發(fā)病機(jī)制有很多,這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好。
原發(fā)的病變可能在葉支氣管內(nèi)(導(dǎo)致部分梗阻和繼發(fā)膨脹)或在肺實(shí)質(zhì)內(nèi),前者占約50%。
2.特異性肺氣腫
其與先天性肺葉氣腫不同,可見于小兒或成人;可為一葉或一側(cè)肺,是一種不同于其他肺透明膜病的獨(dú)立綜合征。
Swyer認(rèn)為:此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導(dǎo)致右肺動脈功能不全,病因不明確,可能與病毒感染有關(guān),也可能為先天性或后天性某種因素造成。
【癥狀表現(xiàn)】
1.先天性肺氣腫
癥狀表現(xiàn)分為早發(fā)和遲發(fā)兩種類型,僅5%的病人出生后6個(gè)月發(fā)病,半數(shù)病人出生后第1個(gè)月發(fā)生呼吸窘迫。
很少人無癥狀,典型的早發(fā)癥狀起于出生后第4天至數(shù)周,癥狀進(jìn)展極快,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發(fā)紺等。
體征有:胸廓不對稱,患側(cè)胸廓飽脹,叩診呈清音、呼吸音減弱,氣管、縱隔健側(cè)移位,類似氣胸。遲發(fā)癥狀為反復(fù)呼吸道感染。
查體:患側(cè)胸廓膨隆,叩診反響增強(qiáng),聽診呼吸音減弱,可能聞及喘鳴音或啰音。
2.特異性肺氣腫
可見于兒童及成人,臨床表現(xiàn)輕重不一,輕者可無癥狀,重者可咳嗽、咳痰、呼吸困難或反復(fù)呼吸道感染和大咯血。體檢所見與先天性肺葉氣腫相似。
【臨床檢查】
1.放射學(xué)檢查
單側(cè)肺氣腫可見病變上葉多見,以左側(cè)為主,下葉極少見。
單側(cè)肺氣腫的特征為單葉肺透亮度增加、血管紋理減少、患葉體積明顯增大、鄰近健肺受壓、不張,縱隔健側(cè)移位、膈肌下移或正常,透視可見縱隔吸氣時(shí)移向患側(cè),呼氣向健側(cè)移位。
特異性肺氣腫X線表現(xiàn)為患肺透亮度增加、肺門血管紋理減少。支氣管造影:支氣管近端充盈,遠(yuǎn)端細(xì)小,5~6級以下支氣管不充盈。
透視見:吸氣時(shí)縱隔患側(cè)移位,患側(cè)膈肌活動度減弱,患肺容積不隨呼吸運(yùn)動而改變。
2.心血管造影
單側(cè)肺氣腫可見異常血管或心臟畸形,放射性核素肺掃描可見患葉血液灌注減少,支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變。
肺動脈造影:患側(cè)肺動脈細(xì)小,外周血管稀少。放射性核素檢查:患肺灌注顯著減少。
3.支氣管鏡檢查
支氣管黏膜充血、水腫、變厚等急、慢性炎癥表現(xiàn)。
4.肺功能檢查
提示通氣功能障礙。
【診斷方法】
結(jié)合臨床表現(xiàn)和X線檢查單葉肺透亮度增加、血管紋理明顯散開和稀薄,可明確診斷單側(cè)肺氣腫。
對于單側(cè)肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢查以排除氣管內(nèi)病變。放射學(xué)的重要特征是而有血管紋理可區(qū)別于肺大皰。
【疾病鑒別】
單側(cè)肺氣腫注意與肺不張鑒別,肺葉氣腫與肺不張,代償性肺氣腫的差別在于后者患側(cè)膈肌升高,縱隔患側(cè)移位。
放射學(xué)的重要特征是單葉肺透亮度增加,血管紋理明顯散開和稀薄,根據(jù)有血管紋理可區(qū)別于肺大皰。
【并發(fā)癥】
1.自發(fā)性氣胸
自發(fā)性氣胸并發(fā)于阻塞性肺氣腫者并不少見,多因胸膜下肺大皰破裂,空氣泄入胸膜腔所致。
若患者基礎(chǔ)肺功能較差,氣胸為張力性,即使氣體量不多,臨床表現(xiàn)也較重,必須積極搶救不可掉以輕心。
單側(cè)肺氣腫患者肺野透亮度較高,且常有肺大泡存在,體征不夠典型,給局限性氣胸的診斷帶來一定困難。
2.呼吸衰竭
阻塞性肺氣腫往往呼吸功能嚴(yán)重受損,在某些誘因如呼吸道感染、分泌物干結(jié)潴留、不適當(dāng)氧療、應(yīng)用靜脈劑過量、外科手術(shù)等的影響下,通氣和換氣功能障礙進(jìn)一步加重,可誘發(fā)呼吸衰竭。
【治療方法】
1.先天性肺氣腫
部分病人不需手術(shù)治療而自行緩解癥狀。非手術(shù)治療的死亡率近50%。因其嚴(yán)重影響心、肺功能,常須急診手術(shù)。
手術(shù)危險(xiǎn)性較大,特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時(shí)段,故必須盡快開胸、盡快取肺。患肺切除后預(yù)后好,手術(shù)死亡率<5%。
2.特異性肺氣腫
保守治療以解痙、消炎為主,與先天性肺葉氣腫相似,癥狀重者手術(shù)切除,預(yù)后佳。
【預(yù)防預(yù)后】
1.預(yù)防
單側(cè)肺氣腫患者應(yīng)避免感冒,防止著涼。
2.預(yù)后
心肺功能不全者預(yù)后不良。
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