什么是肺孢子絲菌病？它的傳染途徑及其癥狀表現與治療方法有哪些？

　　肺孢子絲菌病，是由申克孢子絲菌引起的肺部慢性真菌病，是常見的深部真菌病之一。碘化鉀為治療肺孢子絲菌病之首選藥物，碘劑過敏或無效者可使用兩性霉素B、二羥脒替、酮康唑和氟康唑。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.癥狀表現

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發癥

　　9.治療方法

　　10.預防預后

　　【流行病學】

　　1898年Schenck首先發現并報告此病，1990年Hektoen及Perkins最早給以命名。本病散發于世界各地。其中在墨西哥，本病是最常見的一種皮下組織和深部真菌病。

　　我國于1916年由刁氏首次報道，現各省幾乎均發現有本病，迄今報道已不下數百例，然而多數為皮膚型孢子絲菌病，肺內孢子絲菌病仍罕有報道。

　　申克孢子絲菌是自然界中一種常見的腐生菌，散布于植物和土壤中，除皮膚為主要傳入途徑外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染。

　　原發性肺孢子絲菌病主要由呼吸道吸入而致，此外，亦可由其他器官(皮膚、黏膜、骨骼等)病灶經淋巴管和血行播散而引起肺內感染。好發于任何年齡人群，男性多見。

　　【發病原因】

　　申克孢子絲菌屬于真菌門，半知菌亞門，絲孢菌綱，絲孢菌目，叢梗孢科，孢子絲菌屬，為雙相型真菌，在組織內為酵母型，溫室培養為菌絲型。

　　【發病機制】

　　肺孢子絲菌病主要侵犯皮膚，黏膜，局部淋巴系統，引起肉芽腫性損害，肺內病變初期為段性分布的支氣管炎和支氣管肺炎。

　　病理變化為非特異性炎癥改變，浸潤的炎癥細胞包括中性粒細胞，淋巴細胞，漿細胞及少量類上皮細胞，隨病程遷延，形成慢性非特異性肉芽腫，導致結節性肺炎。

　　典型病變由內向外依次為：中央區為慢性化膿區，主要由中性多核白細胞所組成的小膿瘍，并混有少數組織細胞和淋巴細胞。

　　周圍有大量上皮細胞和多核巨細胞。外圍主要為淋巴細胞和成纖維細胞，活檢組織切片先以淀粉酶在37℃處理1h后作PAS染色。

　　可見4～6μm大小的圓形或卵圓形小體，有時尚可見4～8μm長的雪茄煙形小體及星狀小體。
 

 

　　【癥狀表現】

　　原發性肺孢子絲菌病有3種病變類型：

　　1.支氣管肺炎型

　　起病急，似急性細菌性肺炎。出現發熱、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不適、疼痛等。有時局部可聞及濕性啰音。

　　2.慢性空洞型

　　多數由肺炎型病變遷延而致，肺內結節性病灶融合、軟化、壞死，當壞死物破潰入支氣管，局部即形成薄壁空洞。

　　臨床上病人主要為低熱或中等度發熱、咳嗽、咳痰、間歇性胸悶、呼吸困難、發紺或呼吸衰竭，甚至死亡。

　　3.淋巴結腫大型

　　主要病變位于肺門或縱隔淋巴結，多數起病隱襲，于體檢X線檢查時偶然發現肺門或縱隔陰影增大。

　　部分病例可因腫大的淋巴結壓迫支氣管，導致阻塞性肺病變，出現咳嗽、咳痰、不同程度的發熱和胸悶、氣急等。

　　播散型孢子絲菌病，多見于糖尿病、艾滋病、長期應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑等免疫功能低下患者。

　　除肺內病灶廣泛嚴重外，常伴有皮膚、骨骼、肌肉以及肝、腎、腦等重要臟器的侵犯。

　　表現為急性起病，高熱、嚴重乏力、厭食、體重減輕、關節僵直、肌肉骨骼疼痛、黃疸、腎功能損害或全身衰竭。如不積極治療多數于起病后短期內死亡。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.病原學檢查

　　(1)直接鏡檢

　　取痰液，膿液或活檢組織直接涂片 ，作革蘭染色或PAS染色，在多核細胞內或大單核細胞內或細胞周圍，可見有革蘭染色陽性，圓形或梭形，直徑2～5μm小孢子，偶見菌絲及星形體。

　　(2)細菌培養：

　　①葡萄糖蛋白胨瓊脂培養基上，室溫下，即有菌體生長，6天后菌落0.5cm直徑大小，呈灰褐色膜狀菌落，微高于培養面，10后菌落達1.5～2.0cm直徑，表面分3帶，邊緣為膜狀白色暈。

　　中帶為暗褐色。中央隆起，有皺褶，高低不平，間有少數成刺狀菌絲，2周的菌落呈黑褐色，邊緣有下沉現象，取材檢查時，菌落黏性很大，不易取出。

　　鏡檢可見直徑2μm的細長分隔菌絲，分生孢子柄從菌絲兩側長出，與菌絲成直角，在頂端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成梅花樣。

　　②胱氨酸葡萄糖血瓊脂或腦心浸液葡萄糖血瓊脂基上，37℃培養，呈白色菌落，鏡檢為圓形或梭形孢子，有時出芽，革蘭染色陽性。

　　③電鏡檢查顯示圓形或卵圓形小孢子和細長分隔菌絲孢子，電子密度高，呈輻射形狀，中心暗，外套附于細胞壁外側，菌體細胞壁為中等電子密度。

　　胞質呈微細顆粒狀，內有線粒體，內質網和空泡，出芽方式為內分芽型，雙相性移行時菌絲機械性斷裂為菌絲斷片。

　　分生孢子形成上具有多形性，菌絲相中，可見假軸狀分生孢子柄，并形成多個頂生分生孢子。
 

 

　　2.免疫學檢查

　　(1)皮膚試驗

　　(2)血清學檢查

　　3.X線檢查

　　病變類型不同，胸部X線表現不一：①支氣管肺炎型：斑片狀，結節狀陰影呈局灶性分布，亦可彌漫性浸潤。

　　②慢性空洞型：原有炎癥性浸潤陰影中出現透光區，即薄壁空洞形成。

　　③淋巴結腫大型：主要為肺門和(或)縱隔陰影增大增濃，可單側，亦可雙側，當伴有支氣管阻塞性病變時，可出現局限性肺氣腫，或局限性肺不張。

　　【診斷方法】

　　根據臨床和X線表現，結合病原學檢查結果，尤其是培養檢查，診斷并不困難。如伴發有皮膚上成串分布的結節性潰瘍樣損害，更支持本病診斷。

　　【疾病鑒別】

　　由于肺孢子絲菌病的肺內表現無特征性，需與肺炎、肺結核、胸內結節病、腫瘤以及其他肺內真菌病相鑒別，必要時需作纖維支氣管鏡或縱隔鏡檢查，以獲取病原學和病理學檢查標本。

　　周圍性病灶，亦可作經皮肺穿刺、經支氣管病灶活檢或胸腔鏡下獲取組織。皮膚試驗有一定的輔助診斷價值、但血清免疫學檢查無特異性。

　　【并發癥】

　　肺孢子絲菌病可并發呼吸衰竭。
 

 

　　【治療方法】

　　1.碘化鉀為治療本病之首選藥物

　　成人以10%碘化鉀溶液，開始為每天3次，或碘化鉀飽和溶液，開始10滴，每天3次，以后逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失后繼續服用1個月，以免復發。

　　2.碘劑過敏或無效者

　　(1)兩性霉素B：本病毒副作用大，易引起發熱、肝、腎、造血系統損害、低血鉀等，應引起注意。

　　(2)二羥脒替：置于5%葡萄糖溶液中靜脈滴注，7～10天為1療程。直至病灶完全吸收。

　　(3)酮康唑和氟康唑：每天1～2次，后者亦可加入葡萄糖溶液中靜滴。

　　【預防預后】

　　1.肺孢子絲菌病的預防

　　肺孢子絲菌病是一種無痛性慢性疾病，但若有細菌繼發感染則可引起敗血癥而有可能致死。

　　口服伊曲康唑為首選治療，可替代碘化鉀飽和溶液長程療法，后者療效差，并常可引起令人煩惱的毒性作用，靜脈注射兩性霉素B可成功治療大多數全身感染。

　　2.預后

　　肺孢子絲菌病局限于肺門淋巴結者，部分可不治而自行消散。肺實質性病變嚴重或播散型孢子絲菌病患者，常持續發展，不積極治療易致死亡。

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