肺出血-腎炎綜合征的發病機制及其癥狀表現與治療方法有哪些？

　　肺出血-腎炎綜合征，又稱抗基膜性腎小球腎炎，它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜抗體陽性三聯征。本病好發于男性青年，男與女之比為9∶1。16歲以下患者少見。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.發病機制

　　4.癥狀表現

　　5.臨床檢查

　　6.診斷方法

　　7.疾病鑒別

　　8.并發癥

　　9.治療方法

　　10.預防預后

　　【流行病學】

　　肺出血-腎炎綜合征臨床上并不常見，其發病率約為每年0.1～0.5/100萬人，占急進型腎小球腎炎病例的1%～2%。男性多于女性，男女比約2∶1～9∶1。

　　此病從兒童到老年均可發病，但35和60歲左右為其兩個發病高峰，前一高峰以男性發病為高，而后一高峰以女性患者為主。

　　肺出血-腎炎綜合征一年四季均可見到，但以春季和初夏為多。我國自1965年首例報道以來，據不完全統計已有100余例見諸報道。

　　【發病原因】

　　肺出血-腎炎綜合征確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關：

　　1.感染

　　呼吸道感染，特別與流感病毒感染是肺出血-腎炎綜合征最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎后，機體易產生抗GBM抗體。

　　Calderon等報道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型膠原α3鏈抗體(抗GBM抗體)陽性，提示卡氏肺囊蟲肺炎時肺泡損害可以誘發肺出血腎炎綜合征。

　　2.接觸汽油蒸汽、羥化物、松節油及吸入各種碳氫化合物

　　3.吸入可卡因

　　Perez等報道1例長期吸煙的患者在吸用可卡因3周以后發生了肺出血腎炎綜合征。
 

 

　　【發病機制】

　　由于某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體，并由此攻擊了腎小球與肺，發生Ⅱ型變態反應。

　　至于同時向肺泡和腎小球發生免疫復合物沉積并激活補體(Ⅲ型變態反應)的發病機理，尚無確切的解釋。

　　【癥狀表現】

　　發病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復咯血，大多數出現在腎臟病變之前，病程長者數年，短者數月，少數則在腎炎后發生。

　　X線檢查見兩肺有彌漫性或結節狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史;

　　但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血癥，貧血常見。

　　【臨床檢查】

　　1.一般檢查

　　通常應包括血常規，血液生化，腎功能，動脈血氣分析，尿常規等。

　　2.血清學檢查

　　初選試驗可包括抗核抗體(ANA)譜，抗雙鏈(ds)DNA，抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，抗基底膜(GBM)抗體和抗磷脂抗體。
 

 

　　3.組織學檢查

　　活檢部位的選擇取決于具體疾病，如診斷韋氏肉芽腫，可進行鼻或鼻竇活檢，侵入性小診斷價值又高。

　　4.腎活檢

　　除了常規光鏡檢查外，通常需要進行直接免疫熒光染色。免疫介導的肺泡出血綜合征同時有腎受累時，則腎病理為壞死性腎小球腎炎，組織學改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎，腎動脈血管炎則很少。

　　5.氣管鏡檢查

　　氣管鏡和肺泡灌洗(BAL)檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血，從而幫助鑒別診斷和尋找病因。

　　6.肺活檢

　　經支氣管肺活檢對于DAH的診斷價值有限，為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用于經常規檢查仍未明確病因，且病情相對穩定，能夠耐受單側肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術后可伴發感染和氣胸。

　　【診斷方法】

　　1.肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。

　　2.急進性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎)可伴毛細血管壞死GBM有IgG呈線樣沉積。

　　3.血清抗GBM抗體陽性。
 

 

　　【疾病鑒別】

　　肺出血-腎炎綜合征應與肺腎綜合征、狼瘡性腎炎、小血管炎腎炎、急性腎炎伴左心衰竭、急進性腎炎、特發性肺含鐵血黃素沉著癥等疾病相鑒別。

　　【并發癥】

　　絕大多數肺出血-腎炎綜合征病人并發貧血，可出現大量甚或致命的肺出血，可發生呼吸功能衰竭;

　　出現腎病綜合征的所見，腎功能障礙發展迅速，約81%病例發展為腎功能衰竭;可發生高血壓、肝脾腫大、心臟擴大，可有眼底異常改變、皮膚紫癜、便血等。

　　【治療方法】

　　肺出血-腎炎綜合征治療的關鍵在于早期確診，及時去除誘因和有效的治療。

　　1.一般治療

　　要加強護理注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因如合并感染。

　　常使肺部病變反復加重須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發感染加重病情，臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素，頭孢他啶(頭孢噻甲羧肟)療效滿意。

　　肺出血-腎炎綜合征嚴重而持久的咯血可致嚴重的缺鐵性貧血應注意糾正，可補充鐵劑，常用硫酸亞鐵、葉酸、維生素B12;必要時輸新鮮血。
 

 

　　2.腎上腺皮質激素和免疫抑制劑

　　腎上腺皮質激素和免疫抑制劑兩者聯合應用，能有效地抑制抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。

　　一般可選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療，在強化治療2個月后逐漸減少劑量，并維持治療至少3～6個月。

　　本療法尚可防止血漿置換后反饋性抗GBM抗體合成亢進，如同時加用免疫抑制劑環磷酰胺或硫唑嘌呤療效更佳。

　　亦可一開始既口服潑尼松(強的松)再加用免疫抑制劑，病情控制后停用免疫抑制劑潑尼松(強的松)，緩慢減至維持量繼續口服治療，全療程半年～1年。

　　3.血漿置換與免疫吸附療法

　　血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能，結合口服潑尼松(強的松)和使用大劑量細胞毒藥物(主要是環磷酰胺)。

　　4.抗凝與纖溶治療

　　因為纖維蛋白相關抗原在受損部位出現，從理論上講抗凝血藥配以皮質激素和細胞毒性藥物對本病的治療是有益的，但是研究未能證明。

　　5.腎臟替代治療

　　對于常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病，以血液透析或腹透維持生命的患者，如病情穩定，血中循環抗基膜抗體降低至測不出，可考慮腎移植治療。
 

 

　　6.其他

　　確診為肺出血-腎炎綜合征的患者，如腎活檢證明為不可逆性損害，大劑量激素沖擊療法和血漿置換術難以控制肺出血，可考慮作雙側腎切除，以透析治療替代腎功能。

　　在治療過程中有加重肺出血的危險者不宜采用抗凝和抗聚集治療，另外應加強支持療法和防止繼發感染。

　　【預防預后】

　　1.肺出血-腎炎綜合征的預防

　　肺出血-腎炎綜合征病因尚不明了，應積極預防各種誘發因素及內毒素(毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素)等，避免刺激機體產生抗體，導致免疫損傷至肺出血-腎炎綜合征的發生。

　　2.預后

　　肺出血-腎炎綜合征預后不良，平均存活時間僅6～11個月。大多死于腎功能衰竭。腎移植遠期效果如何，有待觀察。

　　肺出血-腎炎綜合征預后較差，常有嚴重肺出血和(或)進行性腎功能衰竭致死。據統計81%病例于1年發展為腎功能衰竭，無尿為預后不良的指征。

　　由于肺出血-腎炎綜合征診斷及治療水平的提高，近年來預后大有改觀，死亡率自20世紀60年代的96%降至6%～41%，腎功能保存率自4%提高至45%。

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