如何預(yù)防肺動(dòng)脈發(fā)育不全？肺動(dòng)脈發(fā)育不全的癥狀表現(xiàn)及其治療方法有哪些？

　　肺動(dòng)脈發(fā)育不全為較少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動(dòng)脈主干缺如，右或左肺動(dòng)脈近端缺如，左肺動(dòng)脈異常起源和肺動(dòng)脈縮窄等，常伴有其他心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥，治療時(shí)需根據(jù)病情選擇手術(shù)治療方案。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.發(fā)病機(jī)制

　　3.癥狀表現(xiàn)

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發(fā)癥

　　8.治療方法

　　9.預(yù)防預(yù)后

　　【發(fā)病原因】

　　肺動(dòng)脈發(fā)育不全病因未明。

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　肺動(dòng)脈主干缺如表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或肺動(dòng)脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動(dòng)脈位于正常位置，并與主動(dòng)脈相連通。

　　右或左肺動(dòng)脈近端缺如表現(xiàn)為血管腔閉鎖，肺組織血液供應(yīng)來(lái)源于支氣管動(dòng)脈或主動(dòng)脈的異常分支，伴同側(cè)肺發(fā)育不全。

　　左肺動(dòng)脈異常起源于右側(cè)常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。

　　肺動(dòng)脈縮窄呈單個(gè)或多個(gè)性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，及其他心血管畸形。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　肺動(dòng)脈主干缺如者多為死產(chǎn)，或嬰兒期死于肺動(dòng)脈高壓，右或左肺動(dòng)脈近端缺如常見癥狀為咯血和呼吸困難。

　　左肺動(dòng)脈異常起源則表現(xiàn)為氣管和食管阻塞癥狀，如喘鳴，呼吸困難，嘔吐，吞咽困難和反復(fù)呼吸道感染。
 

　　【臨床檢查】

　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　呼吸道感染時(shí)白細(xì)胞可升高。

　　2.輔助檢查

　　胸部X線片體層攝影，胸部CT掃描和MRI檢查可能為診斷提供線索，例如右或左肺動(dòng)脈干缺如表現(xiàn)為同側(cè)肺野透亮度增加，肺門血管影消失。

　　左肺動(dòng)脈異常起源則表現(xiàn)為氣管旁陰影和氣管、食管移位。

　　肺動(dòng)脈造影檢查對(duì)確定診斷，精確定位，計(jì)劃手術(shù)均具有重要價(jià)值。

　　支氣管造影亦可幫助了解管內(nèi)型狹窄、阻塞。

　　【診斷方法】

　　根據(jù)病史和肺動(dòng)脈造影檢查即可確診。

　　【疾病鑒別】

　　肺動(dòng)脈發(fā)育不全臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。

　　【并發(fā)癥】

　　肺動(dòng)脈發(fā)育不全可并發(fā)上呼吸道反復(fù)感染。
 

　　【治療方法】

　　根據(jù)病情選擇手術(shù)治療方案。

　　無(wú)明顯臨床癥狀的肺發(fā)育不全可以不做任何治療，有反復(fù)咯血或肺部感染，甚至發(fā)育遲緩，且合并有殘余肺有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除;

　　但全肺切除要非常慎重，必須確定健側(cè)肺功能完全正常，否則會(huì)致殘，甚至死亡。

　　手術(shù)時(shí)要特別注意解剖變異，切勿損傷周圍臟器。如合并心臟或大血管發(fā)育異常，術(shù)前充分評(píng)估，必要時(shí)手術(shù)中同時(shí)進(jìn)行矯正。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　1.肺動(dòng)脈發(fā)育不全的預(yù)防

　　避免感冒，防止著涼。應(yīng)講究衛(wèi)生、戒煙和增強(qiáng)體質(zhì)，提高全身抵抗力，減少感冒和各種呼吸道疾病的發(fā)生。

　　對(duì)已發(fā)生肺心病的患者，應(yīng)針對(duì)緩解期和急性期分別加以處理。呼吸道感染是發(fā)生呼吸衰竭的常見誘因，故需要積極予以控制。

　　注意養(yǎng)肺氣健脾，合理的飲食的調(diào)整。疏肝潤(rùn)肺，養(yǎng)氣健脾。

　　2.預(yù)后

　　嬰幼兒多死于肺動(dòng)脈高壓。

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