肺泡蛋白沉著癥能治好嗎？肺泡蛋白沉著癥的癥狀表現(xiàn)及其治療方法有哪些？

　　肺泡蛋白沉著癥，是一種原因未明的少見(jiàn)疾病，其特點(diǎn)是肺泡內(nèi)有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰，胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤(rùn)陰影。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.發(fā)病機(jī)制

　　3.癥狀表現(xiàn)

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發(fā)癥

　　8.治療方法

　　9.預(yù)防預(yù)后

　　【發(fā)病原因】

　　肺泡蛋白沉著癥的病因不明。本病為對(duì)吸入的化學(xué)刺激物的非特異性過(guò)敏性反應(yīng);有學(xué)者認(rèn)為與機(jī)體免疫缺陷有關(guān);本癥又常伴有各種真菌及細(xì)菌感染;

　　本癥偶可見(jiàn)家族性，提示與遺傳因素有關(guān);有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質(zhì)蛋白B缺乏有關(guān)。

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　肺泡蛋白沉著癥的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，有以下幾種假設(shè)：表面活性物質(zhì)清除障礙、肺泡巨噬細(xì)胞功能缺陷、繼發(fā)于其他疾病、吸入物的異常損傷、基因突變、GM-CSF及其受體異常。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　肺泡蛋白沉著癥男性多于女性，男女之比約2.5∶1，本病任何年齡均可發(fā)病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見(jiàn)，約占病例總數(shù)的80%。

　　本病的臨床表現(xiàn)差異很大，有的可無(wú)任何臨床癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，此類約占1/3;約有1/5的病人則以繼發(fā)性肺部感染癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，有咳嗽、發(fā)熱、胸部不適等;

　　另有約1/2的病人隱襲起病，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數(shù)病例可有低熱和咯血，呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關(guān)系。

　　體格檢查一般無(wú)特殊陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，肺底有時(shí)可聞及少量捻發(fā)音，雖然呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有關(guān)，但臨床體征與胸部X線表現(xiàn)不平衡是本病的特征之一。

　　重癥患者可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指和視網(wǎng)膜斑點(diǎn)狀出血。極少數(shù)病例可合并肺心病。

　　肺泡蛋白沉著癥患者合并機(jī)會(huì)感染的幾率較大，約為15%左右，除了常見(jiàn)的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌屬、真菌屬、組織胞漿菌、分枝桿菌及巨細(xì)胞病毒等。
 

 

　　【臨床檢查】

　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)痰液檢查

　　PAS染色可見(jiàn)PAS陽(yáng)性蛋白質(zhì)顆粒，含有針葉狀結(jié)晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無(wú)法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混雜脫屑細(xì)胞和其他蛋白質(zhì)，故診斷價(jià)值不大。

　　(2)血液檢查

　　在無(wú)肝臟病變情況下，血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高;恢復(fù)健康時(shí)，LDH即轉(zhuǎn)為正常。血常規(guī)檢查，有半數(shù)病例淋巴細(xì)胞減少，可見(jiàn)血清IgA降低。

　　2.其他輔助檢查

　　(1)X線檢查

　　典型X線胸片可見(jiàn)肺門周圍細(xì)小彌漫性羽毛狀浸潤(rùn)陰影，從肺門向肺邊緣擴(kuò)散，呈蝴蝶狀，略似肺水腫;或表現(xiàn)為軟狀低密度的結(jié)節(jié)狀陰影，呈蝶形分布。

　　有時(shí)兩肺下葉顯示浸潤(rùn)性病變，或有些患者開(kāi)始時(shí)呈結(jié)節(jié)狀密度增深影，從兩下葉浸潤(rùn)進(jìn)展為整個(gè)大葉實(shí)變。

　　病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區(qū)。縱隔明顯增寬，X線酷像肺水腫，但無(wú)K-B線。

　　(2)胸部CT檢查

　　尤其是高分辨CT對(duì)PAP有很大診斷價(jià)值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變，葉間葉內(nèi)胸膜增厚而不規(guī)則。

　　(3)肺功能測(cè)定

　　顯示限制性通氣功能障礙，肺活量下降。呈彌散功能障礙。動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾狙躏柡投葴p低及慢性堿中毒。

　　(4)支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查

　　典型的肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃液體。在光鏡下見(jiàn)炎癥細(xì)胞間有大量形態(tài)不規(guī)則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質(zhì)，PAS染色陽(yáng)性。
 

 

　　【診斷方法】

　　診斷需要協(xié)同臨床表現(xiàn)、放射學(xué)體征及組織病理學(xué)和/或肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)檢查方可確診。

　　診斷依據(jù)：

　　①臨床表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，偶有咳嗽，癥狀進(jìn)行性加重，無(wú)感染及血液病的依據(jù);

　　②胸部X線可表現(xiàn)為彌漫性小結(jié)節(jié)影、斑片狀影或大片實(shí)變影， HRCT可見(jiàn)“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變;

　　③纖維支氣管鏡活檢病理學(xué)檢查示肺泡腔內(nèi)充滿PAS陽(yáng)性的粗顆粒狀物質(zhì)，肺泡灌洗液可見(jiàn)大量無(wú)定形的碎片，常伴PAS染色陽(yáng)性的巨噬細(xì)胞。

　　【疾病鑒別】

　　肺泡蛋白沉著癥表現(xiàn)是非特異性的,應(yīng)與以下疾病相鑒別: ①特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結(jié)核; ④肺實(shí)質(zhì)性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。

　　PAP的胸部X線表現(xiàn)需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結(jié)節(jié)病、肺部結(jié)締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎及IPF等相鑒別。

　　【并發(fā)癥】

　　肺泡蛋白沉著癥常易并發(fā)細(xì)菌感染如奴卡菌屬、真菌屬、組織胞漿菌、分枝桿菌及巨細(xì)胞病毒等。還可并發(fā)肺部感染和呼吸衰竭等。

　　【治療方法】

　　由于部分肺泡蛋白沉著癥患者的肺部浸潤(rùn)可以自行緩解，因此對(duì)于癥狀輕微或無(wú)臨床癥狀的患者，可以不馬上進(jìn)行治療，適當(dāng)觀察一段時(shí)間，當(dāng)病人癥狀明顯加 重或病人不能維持正常活動(dòng)時(shí)，可以考慮進(jìn)行治療。
 

 

　　1.藥物治療

　　對(duì)于癥狀輕微或生理功能損害較輕的患者，可以考慮使用溶解黏液的氣霧劑或口服碘化鉀治療，但效果均不可靠。

　　糖皮質(zhì)激素對(duì)肺泡蛋白沉著癥無(wú)治療作用，而且由于本病容易合并感染，糖皮質(zhì)激素的使用可能會(huì)促進(jìn)繼發(fā)感染，所以臨床上不 提倡使用糖皮質(zhì)激素。

　　2.全肺灌洗

　　全肺灌洗是治療肺泡蛋白沉著癥最為有效的方法。雖然到目前為止尚無(wú)隨機(jī)對(duì)照研究，但有足夠的證據(jù)表明全肺灌洗可以改善病人的癥狀、運(yùn)動(dòng)耐受能力、提高動(dòng)脈 血氧分壓、降低肺內(nèi)分流，改善肺功能。

　　3.經(jīng)纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗

　　經(jīng)纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗具有安全、簡(jiǎn)便、易推廣使用、可反復(fù)進(jìn)行以及病人易接受等優(yōu)點(diǎn)。

　　4.新的治療方法展望

　　GM-CSF替代療法：由于在粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺失的小鼠肺臟出現(xiàn)了與人類肺泡蛋白沉著癥類似的改變，所以有學(xué)者試用 GM-CSF、治療肺泡蛋白沉著癥。

　　5.基因治療

　　由于肺泡蛋白沉著癥可能與SP-B基因突變、GM-CSF、表達(dá)低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受體β鏈缺陷等有關(guān)，因而存在著基因治療的可能性。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　肺泡蛋白沉著癥的預(yù)防

　　1.避免感染分支桿菌病，卡氏肺囊腫肺炎，巨細(xì)胞病毒等。

　　2.注意鍛煉身體，提高免疫力。

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