組織細胞增生癥嚴重嗎？其癥狀表現與治療方法有哪些？

　　組織細胞增生癥為一組少見的原因不明疾病，多發生于兒童，其發病，臨床癥狀及病變范圍差異很大，但病理上有著共同的病理特征，即組織細胞異常增生，現已證實此組織細胞具有朗格漢斯組織細胞特征，故本病現又稱為朗格漢斯組織細胞增生癥。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　病因不明。

　　【發病機制】

　　1.病理表現

　　肺組織細胞增生癥的典型病理改變是激活的朗格漢斯細胞構成了松散的肉芽腫組織，其中伴隨有淋巴細胞和炎性細胞浸潤，后者主要包括嗜酸性粒細胞和巨噬細胞，肉芽腫組織中的朗格漢斯細胞形態與正常組織中的朗格漢斯細胞形態大致相似。

　　2.其他機制

　　最近的研究表明朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)中的朗格漢斯細胞是克隆來源的，提示這些細胞的異常在LCH的發病過程中起重要作用。

　　【癥狀表現】

　　肺朗格漢斯組織細胞增生癥可發生于任何年齡，多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現;

　　相反，僅累及肺臟的肺朗格漢斯組織細胞增生癥多發生于20～40歲年齡組，無明顯性別差異，肺朗格漢斯組織細胞增生癥臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發現;

　　有些病人則在發生氣胸或呼吸道癥狀后，在做X線檢查時發現，病人最常見的癥狀是干咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他臨床癥狀包括胸痛(10%～20%)，乏力(30%)，體重下降(20%～30%)，發熱(15%)，約半數的病人發病前有鼻炎的病史，咯血較為少見不到5%，約25%的病人可發生反復發作的氣胸。

　　有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通常可有局灶性骨痛 或病理性骨折，少數病人(約15%)可有中樞神經系統受累并且提示預后不良。

　　體格檢查：一般無明顯異常發現，“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見，繼發性肺動脈高壓可以見到，但往往被忽視，疾病晚期可以出現肺源性心臟病。
 

　　【臨床檢查】

　　常規的實驗室檢查通常也無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。常規的血生化檢查通常無異常發現。外周血嗜酸性粒細胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在。血清血管緊張素轉化酶正常。

　　1.X線表現

　　胸部X線表現依據疾病的不同階段表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，雖然病變是彌漫性的，但主要仍集中在中上肺野。

　　2.胸部CT檢查

　　高分辨CT(HRCT)不僅對該病的鑒別診斷有意義，而且對判斷該病的嚴重程度具有一定意義。

　　3.肺功能檢查

　　肺朗格漢斯組織細胞增生癥的肺功能改變與肺病變受累范圍有關，可以是阻塞性、限制性和混合性通氣功能障礙。

　　4.纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查

　　支氣管鏡下可以見到支氣管黏膜正常或非特異性炎癥改變，支氣管黏膜活檢對診斷無幫助。經支氣管肺活檢通常由于活檢組織太小，對診斷意義不大，但如果活檢組織足夠大，能夠用免疫組織化學技術檢查到朗格漢斯組織細胞，則對診斷有重要意義。
 

　　【診斷方法】

　　以X線和病理檢查結果為主要依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現格朗漢斯細胞的組織浸潤，因此應盡可能作活組織檢查。

　　【疾病鑒別】

　　組織細胞增生癥應與慢性外源性過敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韋格內肉芽腫等相鑒別。

　　【并發癥】

　　組織細胞增生癥可并發自發性氣胸及呼吸功能衰竭，晚期可出現肺心病。

　　【治療方法】

　　由于肺組織細胞增生癥是一種少見病并且通常可以有部分患者可以自行緩解，因此有效的治療方法很難評價。

　　到目前為止，尚無雙盲對照試驗來證明何種治療是有效的。口服糖皮質激素對控制病人癥狀有效。

　　常規的劑量是潑尼松(強的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐漸減量直至6～12個月。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人癥狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。

　　其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿(長春堿)和依托泊苷(足葉乙甙)雖然被經常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。

　　由于吸煙與肺組織細胞增生癥有著密切的相關性，因此對于此類病人應盡最大努力勸阻病人戒煙。
 

　　雖然到目前為止尚不能證明戒煙能夠使病情好轉，但戒煙可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的發生率，而支氣管炎和呼吸道感染又是肺組織細胞增生癥患者急性加重的最常見原因。

　　氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術，但對將要行肺移植的病人，胸膜硬化術應盡量避免。

　　對于晚期肺組織細胞增生癥和嚴重肺動脈高壓患者，可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植后可再出現肺組織細胞增生癥，并伴有嚴重的肺功能惡化，此并發癥對生存率的影響目前尚未肯定。

　　【預防預后】

　　組織細胞增生癥的預后

　　肺組織細胞增生癥的臨床病程差異很大，約50%的病人可以自然或經糖皮質激素治療后消退，10%～20%的病人呈進行性進展，反復出現自發性氣胸，最后發生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。

　　有幾種因素與病人的預后有關，它們包括發病年齡過小或過大、系統性癥狀持續存在、反復發作的氣胸、合并有肺外表現、彌漫性囊性改變和發病早期即有顯著的肺功能異常等。

　　懷孕不影響肺組織細胞增生癥的預后，因此如果無呼吸功能不全，肺組織細胞增生癥不是妊娠的禁忌證。

　　另外肺組織細胞增生癥患者合并淋巴瘤和肺癌的幾率明顯增加，究其原因，有些學者認為可能與吸煙或在原來肺組織瘢痕的基礎上發生所致。

網頁圖片來源于網絡，如有侵權請聯系我們修改或刪除！