吃不下飯很可能是患上了賁門失弛緩癥！賁門失弛緩癥的鑒別

　　賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴張的一種疾病。其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【流行病學】

　　賁門失弛緩癥為一種少見病，其發生率國外報告每10萬人中僅約0.5～1人，占食管疾病的2%～20%。可發生于任何年齡，但最常見于20～40歲的年齡組;兒童很少發病，5%的患者在成年之前發病。男女發病率相似，約為1∶1.15，較多見于歐洲和北美。

　　在巴西，失弛緩癥發病率明顯增高，是由于克魯斯錐蟲感染導致食管內在性去除神經支配的結果。這種病人的食管病變常與其他部位的病變，如巨輸尿管或巨結腸同時存在。

　　【發病原因】

　　賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現，或許病因與感染、免疫因素有關。

　　【癥狀表現】

　　1.咽下困難

　　無痛性咽下困難是本病最常見最早出現的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。

　　病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難。

　　2.疼痛

　　可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕。
 

 

　　3.食物反流

　　隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可潴留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量黏液和唾液。在并發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。

　　4.體重減輕

　　體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飲湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作。病程長久者可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現。

　　5.出血和貧血

　　患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。

　　6.其他

　　由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生干咳、氣急、發紺和聲音嘶啞等。

　　【臨床檢查】

　　1.食管鋇餐X線造影

　　吞鋇檢查見食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級：I級(輕度)，食管直徑小于4cm;II級(中度)，直徑4～6cm;III級(重度)，直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。

　　2.食管動力學檢測

　　食管下端括約肌高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。食管蠕動波無規律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛。
 

 

　　3.胃鏡檢查

　　胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。在內鏡下賁門失遲緩癥表現特點有：

　　①大部分患者食管內見殘留有中到大量的積食,多呈半流質狀態覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤;

　　②食管體部見擴張,并有不同程度扭曲變形;

　　③管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出;

　　④賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。應注意的是，有時檢查鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。

　　【診斷方法】

　　1.臨床表現

　　間歇性食物停滯、受阻感，非進行性吞咽困難。部分患者進液體食物比固體食物困難，有反食，為剛咽下的食物。可有胸部鈍痛及夜間食物反流所致呼吸道癥狀。營養狀態尚可。

　　2.鋇餐檢查。

　　3.食管內窺鏡檢查。

　　4.食管壓力測定。

　　具備以上各項或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門癌及淀粉樣變等情況者亦可確診。

　　【疾病鑒別】

　　1.心絞痛

　　多由勞累誘發，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發，并有咽下困難，此點可資鑒別。

　　2.食管神經官能癥(如癔球癥)

　　大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。

　　3.食管癌、賁門癌

　　癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴張，而賁門失弛緩癥則常致極度擴張。

　　4.繼發性賁門失弛緩癥

　　賁門失弛緩癥有原發和繼發之分，后者也稱為假性賁門失弛緩癥，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、淀粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩癥的食管運動異常。
 

 

　　【并發癥】

　　1.吸入性呼吸道感染

　　食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發生。約1/3患者可出現夜間陣發性嗆咳或反復呼吸道感染。

　　2.食管本身的并發癥

　　本病可繼發食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發性食管破裂和食管癌等。

　　3.賁門失弛緩癥可以并發食管癌或賁門癌

　　發生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激，發生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等。

　　【治療方法】

　　1.內科療法

　　服用鎮靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶等可緩解癥狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。

　　2.內鏡治療

　　近年來，隨著微創觀念的深入，新的醫療技術及設備不斷涌現，內鏡下治療賁門失遲緩癥得到廣泛應用，并取得很多新進展。傳統內鏡治療手段主要可包括內鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。

　　3.經口內鏡下肌切開術(POEM)

　　治療賁門失遲緩癥，取得了良好的效果。POEM手術無皮膚切口，通過內鏡下賁門環形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能并減少手術的并發癥，術后早期即可進食，95%的患者術后吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發生率低。

　　由于POEM手術時間短，創傷小，恢復特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。

　　4.手術治療

　　對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術(Heller手術)仍是目前最常用的術式。可經胸或經腹手術，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。

　　【預防預后】

　　少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經緊張者可予以心理治療。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從食管進入胃內，解除胸骨后不適。

　　舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，加速食管排空。

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