二尖瓣脫垂綜合征的癥狀表現極其治療方法有哪些？

　　二尖瓣脫垂綜合征是指二尖瓣葉(前葉、后葉或兩葉)在心室收縮期脫入左心房(向左房側膨出)，伴或不伴有二尖瓣關閉不全。成人發病率約5%。肉眼見受損瓣膜透明、呈膠凍狀。整個二尖瓣呈松弛狀，可隆起呈蓬頂狀或圓拱狀。此種改變亦可見于多種結締組織疾病，如Marfan綜合征、成骨不全及冠心病。

　　目錄

　　1.流行病學

　　2.發病原因

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.并發癥

　　7.治療方法

　　8.預防預后

　　【流行病學】

　　二尖瓣脫垂綜合征在人群中的發生率可因檢查方法或診斷標準的不同而有較大的差異。據報道一組年齡在17～35歲的女性人群中，聽診發現有二尖瓣脫垂綜合征者17%，而超聲心動圖的檢出率為21%。

　　根據較大系列的研究結果提示，二尖瓣脫垂綜合征發病率在5%～10%，可能是最常見的一種心臟瓣膜病變。二尖瓣脫垂綜合征在青年人中女性比男性多見(2∶1)，但在中年和老年人中男女的發病率相似。本征大多見于成年患者，少見于兒童。

　　【發病原因】

　　1.原發性(特發性)二尖瓣脫垂

　　原發性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結締組織疾病，其確切病因尚未明了。可發生于各年齡組，較多發生于女性，以14～30歲女性最多。

　　三分之一患者無其他器質性心臟病而僅以二尖瓣脫垂為臨床表現，亦可見于馬方綜合征、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等患者，以后葉脫垂多見。其中大部分為散發性(非家族性)，少數呈家族性發病，似屬于常染色體顯性遺傳。

　　2.繼發性二尖瓣脫垂可能與下述病因有關

　　(1)遺傳性結締組織病 Marfan綜合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter綜合征(MPSⅡ)，Hurler綜合征(MPSⅠ-H)，Sanfmppo綜合征(MPSⅢ)];Ehlers-Danlos綜合征(EDS);彈性假黃瘤等。

　　(2)風濕性疾病 系統性紅斑狼瘡(SLE);結節性多動脈炎;復發性多軟骨炎等。
 

 

　　(3)風濕性心瓣膜炎

　　(4)病毒性心肌炎

　　(5)擴張型心肌病、肥厚型心肌病

　　(6)冠心病 (乳頭肌綜合征、急性心肌梗死、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤)。

　　(7)先天性心臟病 (房、室間隔缺損)，動脈導管未閉，Ebstein畸形，矯正型大血管轉位。

　　(8)其他 預激綜合征、vonWillebrand病、先天性Q-T延長綜合征、運動員心臟及直背綜合征等。

　　【癥狀表現】

　　起病緩慢，病人可無癥狀。往往進行心臟聽診，或因其他原因行超聲心動圖檢查時發現二尖瓣脫垂。病人常述心悸、乏力、呼吸困難和胸痛，但癥狀與活動、體征和二尖瓣反流程度無關。少數病人經常有心悸。

　　【臨床檢查】

　　1.胸部X線

　　無力體型，胸腔前后徑小而心影狹長。

　　2.超聲心動圖

　　診斷二尖瓣脫垂的首選方法。二維超聲可顯示二尖瓣葉越過二尖瓣環突入左心房。M型超聲顯示脫垂的后瓣葉呈吊床樣改變(或呈倒置的問號)。彩色多普勒可顯示二尖瓣反流程度。

　　3.心電圖

　　一般為正常，最常見的異常是下壁和左胸導聯T波輕度倒置，偶爾伴有S-T段壓低。胸導聯上偶見QT延長和深而倒置的T波。動態心電圖監測可發現房性和室性過早搏動。

　　4.心導管

　　不典型胸痛與心絞痛難以鑒別時，需行冠脈造影排除冠脈病變。
 

 

　　【診斷方法】

　　二尖瓣脫垂臨床診斷主要是根據典型的聽診特征收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音，藥物和動作對雜音的影響，結合超聲心動圖，必要時作左心室造影，一般多可確診。在排除繼發于各種心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂后，才能考慮為原發性二尖瓣脫垂。

　　【并發癥】

　　二尖瓣脫垂綜合征可出現二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律失常、心臟性猝死、腦血管意外等并發癥。

　　1、 進行性二尖瓣閉鎖不全

　　少部分患者可發生進行性二尖瓣反流程度加劇，以男性多見。

　　2、感染性心內膜炎

　　二尖瓣脫垂患者的感染性心內膜炎發生率為1%～10%。由于加在二尖瓣上的應力和二尖瓣閉鎖不全的高速射流，使本病易發生感染性心內膜炎。感染性心內膜炎可加重二尖瓣反流而引起嚴重心力衰竭。故二尖瓣脫垂患者進行器械檢查、手術治療或并發感染時，均應積極給予抗生素治療。

　　3、心律失常

　　動態心電圖監測85%的患者可檢出頻發室性期前收縮，50%患者有短陣室性心動過速，約1/3患者有快速或過緩性室上性心律失常。其發生原因可能與血兒茶酚胺濃度增高及乳頭肌受到過度牽拉引起缺血或刺激有關。

　　4、心臟性猝死

　　二尖瓣脫垂是導致年輕人猝死的重要原因之一，約發生于1%～2%患者，一般認為猝死與家族史、室性心律失常、Q-T間期延長和(或)下壁和左胸導聯有ST段和T波的改變者有關。
 

 

　　5、 神經系統并發癥

　　據報道，非卒中患者的二尖瓣脫垂綜合征檢出率為0%～8.4%，缺血性腦血管病患者的二尖瓣脫垂綜合征檢出率為1%～61%，其中45歲以下的患者的發生率最高，尤其是不明原因的45歲以下的卒中患者，二尖瓣脫垂的檢出率高達20%～61%，高于正常人群的4倍。二尖瓣脫垂綜合征可并發一過性腦缺血或腦栓塞。

　　【治療方法】

　　1.藥物治療

　　(1)預防感染性心內膜炎。

　　(2)β受體阻滯劑對心悸、胸痛、乏力、焦慮有效。

　　2.手術治療

　　(1)指征①有癥狀的重度二尖瓣反流和(或)左室收縮功能障礙。②LVEDD>70mm，LVEDVI>200ml/m，EF<50%，不論有無癥狀。③藥物無法控制的惡性心律紊亂或嚴重胸痛。

　　(2)直視成形術 手術盡可能行直視成形術，否則行二尖瓣置換術。

　　【預防預后】

　　二尖瓣脫垂綜合征患者絕大多數的預后良好，患者可經歷多年而無自覺癥狀，臨床表現可無變化。少數病例可因各種并發癥以致預后不良。Zupprioli等曾對經超聲心動圖檢查證實為二尖瓣脫垂綜合征的316例患者進行前瞻性研究。

　　有收縮期雜音的患者，應定期觀察雜音的變化，注意是否有二尖瓣閉鎖不全逐漸加重，并應限制體力活動和避免感染，預防心力衰竭和感染性心內膜炎。對于有特征性收縮期喀喇音、雜音并伴有進行性菌血癥過程的患者應給予抗生素預防心內膜炎。

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