風(fēng)濕熱是臨床上二尖瓣狹窄最常見病因。是急性風(fēng)濕熱引起心臟炎后所遺留的以瓣膜病為主的心臟病,為慢性風(fēng)濕性心臟病,正常成人二尖瓣口開大時,其面積大約5cm2,可通過兩個手指。當(dāng)瓣膜口狹窄時,輕者,瓣膜輕度增厚,形如隔膜。重者,瓣膜極度增厚,瓣口形如魚口。瓣口面積可縮小到1~2cm2,甚至0.5cm2,或僅能通過醫(yī)用探針。
目錄
1.流行病學(xué)
2.發(fā)病原因
3.癥狀表現(xiàn)
4.臨床檢查
5.診斷方法
6.疾病鑒別
7.并發(fā)癥
8.治療方法
9.預(yù)防預(yù)后
【流行病學(xué)】
在我國90%以上的二尖瓣狹窄是由于風(fēng)濕性心臟病所引起,而慢性風(fēng)濕性心臟病中至少95%以上累及二尖瓣。風(fēng)濕性二尖瓣狹窄多見于20~40歲的青中年,女性發(fā)病率超過男性,男女比例約為1∶2~1∶3。
一般認(rèn)為,近年來隨著人民生活改善,在我國風(fēng)濕熱的發(fā)病率有下降趨勢,新病例有所減少,病變減輕而病程延長,病人發(fā)病年齡也有逐漸后移傾向,以致近年來中老年病例有所增多。
在發(fā)展中國家及經(jīng)濟(jì)條件較差地區(qū),風(fēng)濕性二尖瓣狹窄仍是很常見的心臟病。由于近年來風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)有所改變,因此不少病例缺乏典型風(fēng)濕熱史,約有1/3~1/2的風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病人無明確風(fēng)濕熱史。
【發(fā)病原因】
二尖瓣狹窄是風(fēng)濕性心臟瓣膜病中最常見的類型,其中40%患者為單純性二尖瓣狹窄。由于反復(fù)發(fā)生的風(fēng)濕熱,早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫,炎癥及贅生物(滲出物)形成為主,后期在愈合過程中由于纖維蛋白的沉積和纖維性變,逐漸形成前后瓣葉交界處粘連、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化,以及腱索縮短和相互粘連,限制瓣膜活動能力和開放,致瓣口狹窄。罕見其他病因包括老年性二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化、先天性狹窄及結(jié)締組織病等。
根據(jù)二尖瓣瓣口面積,可將二尖瓣狹窄分為輕、中、重度:
1.正常
二尖瓣瓣口面積4~6cm2。
2.輕度狹窄
二尖瓣瓣口面積1.5~2.0cm2。
3.中度狹窄
二尖瓣瓣口面積1.0~1.5cm2。
4.重度狹窄
二尖瓣瓣口面積<1.0cm2。
【癥狀表現(xiàn)】
1.癥狀
(1)呼吸困難 肺靜脈高壓、肺淤血引起。早期,多在運(yùn)動、發(fā)熱、妊娠等心排血量增加時出現(xiàn)。隨病程進(jìn)展,輕微活動,甚至靜息時即可出現(xiàn)呼吸困難。陣發(fā)性房顫時心室率增快亦可誘發(fā)呼吸困難。
(2)咯血 長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關(guān)。
(3)咳嗽、聲嘶 左心房極度增大壓迫左主支氣管或喉返神經(jīng)引起。
(4)體循環(huán)栓塞、心衰及房顫出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。
2.體征
(1)心臟心尖區(qū)第一心音增強(qiáng) 舒張期隆隆樣雜音及開放拍擊音(開瓣音)為二尖瓣狹窄的典型體征。第二心音與開瓣音間期表示二尖瓣狹窄程度,間期越短,狹窄越重。第一心音亢進(jìn)及開瓣音的存在提示瓣膜彈性尚可。舒張期雜音響度與瓣口狹窄程度不一定成比例。
在輕、中度狹窄患者,雜音響度與舒張期二尖瓣跨瓣壓力階差成正比,狹窄越重壓力階差越大,雜音越響。但在重度二尖瓣狹窄患者,雜音反而減輕,甚至消失,呈“啞型”二尖瓣狹。心前區(qū)可有輕度收縮期抬舉性搏動及心尖部常觸及舒張期震顫。
(2)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高 重度二尖瓣狹窄可出現(xiàn)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高。
【臨床檢查】
1.影像學(xué)檢查
(1)X線顯示 ①心臟增大,典型表現(xiàn)為左房明顯增大,左心緣變直,右心緣雙房影,左主支氣管上抬。肺動脈干、左心耳及右心室均增大時,后前位心影呈梨狀,稱為“二尖瓣型心臟”。②主動脈球縮小。③二尖瓣環(huán)鈣化。④肺淤血和肺間質(zhì)水腫。
(2)超聲心動圖
是確診二尖瓣狹窄首選無創(chuàng)性檢查,可直接觀察瓣葉活動、測量瓣口面積、房室腔大小及左房內(nèi)血栓,或測算血流速度、跨瓣壓差及瓣口面積。是確診本病和評估病情的精確方法。
2.其他檢查
(1)心電圖左房擴(kuò)大,呈“二尖瓣”型P波(P波增寬伴切跡,以Ⅱ、ⅢaVF導(dǎo)聯(lián)最明顯),PV1終末負(fù)向量增大。電軸右偏和V1導(dǎo)聯(lián)R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可見房顫。
(2)心導(dǎo)管檢查特征癥狀、體征與超聲測算的瓣口面積不一致時,可精確測定肺動脈壓及左室壓,評估血流動力學(xué)狀態(tài)。
【診斷方法】
患者心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左房增大,一般可診斷為二尖瓣狹窄,確診有賴于超聲心動圖。
【鑒別診斷】
各種原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主動脈瓣關(guān)閉不全相對性二尖瓣狹窄(Austin-Flint雜音)、左房黏液瘤均可引起心尖區(qū)舒張期雜音,應(yīng)注意鑒別。老年性二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化、先天性二尖瓣狹窄及結(jié)締組織病等。
【并發(fā)癥】
二尖瓣狹窄可能單獨(dú)存在,也可能會合并其他的心臟瓣膜病一起出現(xiàn)。而對患者而言,危害最嚴(yán)重的,便是二尖瓣狹窄一系列的并發(fā)癥。
(1)心律失常:主要的表現(xiàn)形式為房顫。之后隨著病情的惡化,會進(jìn)而導(dǎo)致心房撲動,而且持續(xù)的時間會從短到長,直至演變?yōu)槌志眯孕姆款潉印6姆款潉拥闹饕:Ρ闶强赡軙鸹蚣又匦牧λソ撸@是因?yàn)槌志玫姆款潟档托呐叛俊?/p>
(2)栓塞:二尖瓣狹窄引起的并發(fā)癥以腦栓塞最常見,也可能會發(fā)作于四肢、腸、腎和脾等臟器。栓塞可能會出現(xiàn)在術(shù)后,也可能在輕度二尖瓣狹窄時期就發(fā)作。更為可怕的是,栓塞是造成二尖瓣狹窄病人死亡的主要原因之一。
(3)充血性心力衰竭:是二尖瓣狹窄術(shù)后最為主要的并發(fā)癥,大約有50%~75%的患者會發(fā)生充血性心力衰竭,同時也是導(dǎo)致患者死亡的最主要原因。
(4)急性肺水腫:同樣是導(dǎo)致二尖瓣狹窄患者死亡的一大主要并發(fā)癥。急性肺水腫的一般表現(xiàn)為:患者急劇的氣促,咳粉紅色痰,嚴(yán)重時會出現(xiàn)暈厥等現(xiàn)象。急性肺水腫主要是因?yàn)榛颊咴谛g(shù)后作息不規(guī)律引起的,諸如劇烈運(yùn)動、熬夜、勞累過度、情緒激動等,都很有可能引發(fā)急性肺水腫。
(5)肺部感染:多表現(xiàn)為患者術(shù)后容易得感冒、肺炎,且導(dǎo)致肺部淤血。有一部分患者的心力衰竭正是因?yàn)榉尾扛腥舅l(fā)。
【治療方法】
1.藥物治療
包括預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā),防止感染以及合并癥的治療。
(1)心力衰竭 遵循心衰治療的一般原則,利尿、強(qiáng)心、擴(kuò)血管治療。急性肺水腫時避免使用擴(kuò)張小動脈為主的擴(kuò)血管藥。
(2)心房顫動
治療原則為控制心室率,爭取恢復(fù)竇性心律,預(yù)防血栓栓塞。
(3)抗凝適應(yīng)證 ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工機(jī)械瓣膜。④房顫。如無禁忌證,首選華法林,控制血漿凝血酶原時間(PT)延長1.5~2倍;國際標(biāo)準(zhǔn)化比率(INR)2.0~3.0。復(fù)律前3周和復(fù)律后4周需服用華法林抗凝治療。
2.手術(shù)治療
手術(shù)選擇:二尖瓣狹窄手術(shù)包括成形術(shù)及換瓣手術(shù)兩大類,一般情況下首選成形術(shù),病變難以成形或成形手術(shù)失敗者,考慮進(jìn)行瓣膜置換。
(1)經(jīng)皮房間隔穿刺
二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)(PBMV)。
(2)閉式交界分離術(shù) 適應(yīng)證同經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù),現(xiàn)已被球囊擴(kuò)張術(shù)及直視成形術(shù)所替代。
(3)直視二尖瓣成形術(shù) 適應(yīng)證:心功能Ⅲ~Ⅳ級;中、重度狹窄;瓣葉嚴(yán)重鈣化,病變累及腱索和乳頭肌;左房血栓或再狹窄等,不適于經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù)。術(shù)后癥狀緩解期為8~12年,常需二次手術(shù)換瓣。
(4)瓣膜置換術(shù)成形術(shù) 難以糾正二尖瓣畸形時,選擇瓣膜置換手術(shù)。適應(yīng)證:①明顯心衰(NYHA分級Ⅲ或Ⅳ級)或可能出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。②瓣膜病變嚴(yán)重,如鈣化、變形、無彈性的漏斗型二尖瓣狹窄及分離術(shù)后再狹窄。③合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全。
【預(yù)防預(yù)后】
二尖瓣狹窄病人的預(yù)后取決于狹窄嚴(yán)重程度、心臟增大程度、是否合并其他瓣膜損害以及手術(shù)治療的可能性。如果是風(fēng)濕性心臟病,還要看能否控制風(fēng)濕活動復(fù)發(fā)與預(yù)防并發(fā)癥。
從風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的自然病程來看,代償期病人一般可保持輕至中度勞動力達(dá)20年以上;如心臟顯著增大,則只有40%病人可生存20年;從出現(xiàn)明顯癥狀到喪失工作能力平均約7年;從持續(xù)性心房顫動到死亡一般為5年,但也有長達(dá)25年者。
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