肺動脈瓣狹窄的發(fā)病原因及其治療方法有哪些？

　　肺動脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.癥狀表現(xiàn)

　　3.臨床檢查

　　4.診斷方法

　　5.疾病鑒別

　　6.并發(fā)癥

　　7.治療方法

　　8.預防預后

　　【發(fā)病原因】

　　本病是常見的先天性心臟病的一種是由于胚胎期發(fā)育異常所致。但也可能存在繼發(fā)性的肺動脈口狹窄則是由于其它疾病所引起如胎兒宮內感染也可以引起本病本病的病理生理改變如下：

　　一病因

　　各類肺動脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙，原因不一在胚胎發(fā)育第6周動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈。在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節(jié)并向腔內生長繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。

　　二病理改變

　　肺動脈瓣狹窄：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內，瓣孔呈魚嘴狀，可位于中心或偏向一側，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣葉交界融合處，常留有一個略隆起的脊。

　　大多數(shù)病例三個瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結節(jié)，偶可形成鈣化斑，肺動脈瓣環(huán)一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產生繼發(fā)性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴大而引致三尖瓣關閉不全。

　　脈動脈總干可呈現(xiàn)狹窄后梭形擴大，常可延伸至左肺動脈，肺動脈總干明顯大于主動脈。

　　三、生理改變

　　不論那種類型的肺動脈口狹窄，均使右心室排血受阻，右心室腔內壓力增高，增高幅度與肺動脈口狹窄程度成正比，肺動脈內壓力則保持正常或稍有下降，因而右室腔與肺動脈內存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動脈口狹窄程度而增大。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　一、臨床表現(xiàn)

　　本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)。

　　主要表現(xiàn)為勞動耐力差，乏力和勞累后心悸，氣急等癥狀，重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。
 

 

　　二、體征

　　多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫。

　　雜音強度因狹窄程度，血流流速，血流量和胸壁厚度而異，肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱，分裂，漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時甚至呈現(xiàn)分裂。

　　重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，當心房內血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。

　　【臨床檢查】

　　X線檢查：

　　輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中，重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起，肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域為甚，故肺野清晰。

　　肺動脈瓣狹窄X線表現(xiàn)心影輕～中度擴大，心尖呈圓鈍向上抬起，肺動脈段外隆，肺野清晰。

　　心電圖檢查：

　　心電圖改變視狹窄程度而異輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏，右心室肥大，勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波，一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。

　　超聲心動圖檢查：

　　肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。
 

 

　　根據臨床體征，X線及超聲心動圖檢查，一般的肺動脈口狹窄不難作出初步診斷，但對某些病例為了進一步明確診斷或鑒別診斷的需要，了解狹窄程度和伴發(fā)的心臟畸形，有助于正確的手術選擇，有必要作右心導管或右室造影檢查。

　　右心導管和選擇性右室造影檢查：

　　正常右心室收縮壓為2.0～4.0kPa(15～30mmHg)舒張壓為0～0.7kPa(0～5mmHg),肺動脈收縮壓與右心室收縮壓相一致。

　　【診斷方法】

　　詢問家族史了解遺傳情況,調查環(huán)境因素的影響,以探求先天性心臟病發(fā)病的病因.通過對住址的調查來了解孕母可能受到的環(huán)境致畸因素,母親生產時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址,以估計環(huán)境因素。

　　輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)。

　　如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀， 如不及時治療常可在幼兒期死亡。

　　【鑒別鑒別】

　　(一)心房間隔缺損：輕度肺動脈口狹窄的體征，心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處。

　　(二)心室間隔缺損：漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別(參見本章第三節(jié)"心室間隔缺損")。
 

 

　　(三)先天性原發(fā)性肺動脈擴張：本病的臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難，右心導管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其它壓力異常，同時又無分流，而X線示肺動脈總干弧擴張，則有利于本病的診斷。

　　(四)法樂四聯(lián)癥：重度肺動脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)紫紺的病人(法樂三聯(lián)癥)，需與法樂四聯(lián)癥相鑒別

　　【并發(fā)癥】

　　一般較好，重度狹窄的病人，可發(fā)生右心衰竭而死亡，本病尚存在并發(fā)一些術后并發(fā)癥的危險，除一般體外循環(huán)心內直視手術可能導致的并發(fā)癥外。

　　主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應根據動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量，以避免術后低心排血癥，必要時靜脈內滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過渡至血流動力學穩(wěn)定。

　　其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術后容易引起右室切口出血，且易產生右心衰竭。

　　【治療方法】

　　(一)手術指征

　　①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于 5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應考慮手術。

　　②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心 臟有中度增大者。

　　③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。

　　④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心 室負荷。
 

 

　　(二)手術方法

　　肺動脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下(30～32℃)施行直觀視膜交界切開術，低溫方法簡便，對體內生理功能的紊亂較少，術后恢復順 利，但由于低溫僅能提供安全安全循環(huán)阻斷時限6～8分鐘，心內操作必須倉促完成，且無充裕時間對心內畸形進行探查和糾治。

　　1.低溫下肺動脈瓣直視切開術

　　僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內畸形。

　　2.體外循環(huán)下直視糾治術

　　適合于各類肺動脈口狹窄的治療，病人體位、胸部切口和心臟大血管解剖步驟均如低溫直視手術，

　　【預防預后】

　　肺動脈瓣狹窄手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果較令人滿意，術后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。同時要注意防止一些術后并發(fā)癥的發(fā)生。

　　蘋果汁中的抗氧化劑有利于心臟的健康運轉,常喝可降低心臟病的患病率。

　　多喝牛奶,多吃大豆,生姜,大蒜,茄子,木耳,燕麥,紅薯,山楂,茶葉,海魚,蜜橘.

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