　　冠狀動脈異位起源有預防措施嗎？冠狀動脈異位起源發手術治療

　　冠狀動脈異位起源常見的是起源于肺動脈和主動脈，起源于頸總動脈和無名動脈者極為罕見，且常伴有嚴重心臟畸形。雙側冠狀動脈均起源于肺動脈者，出生后數日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡，極少在臨床上得到診斷。

　　1、發病原因

　　2、癥狀表現

　　3、臨床檢查

　　4、診斷方法

　　5、疾病鑒別

　　6、并發癥

　　7、治療方法

　　8、預防預后

　　【發病原因】

　　本病是一種先天性心臟病，在正常的情況下，左，右冠狀動脈是從主動脈發出的，并提供心臟需要的血液，它們的開口深處主動脈根部，分別在左，右主動脈竇內。

　　若以主動脈瓣附著緣連線為界，可將主動脈竇分為竇內和竇外，開口的絕大多數(80%～91%)均處于竇內，其余的開口在竇外或竇線上，而在異常的情況下，較為常見的是冠狀動脈起源于肺動脈和主動脈，少數也可起源于頸總動脈和無名動脈，常伴有其它嚴重的畸形。

　　【癥狀表現】

　　病嬰出生1個月內可無異常表現，出生后2～3個月即可開始呈現心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時誘發氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽，喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產生的癥狀，左，右冠狀動脈側支循環非常豐富的少數病例，則可延遲到20歲左右呈現心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區常可聽到連續性雜音，二尖瓣關閉不全也較嚴重。

　　生長發育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈，肺野羅音等心力衰竭征象，心尖區可聽到二尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音，冠狀動脈側支循環豐富者，心前區可聽到柔和的連續性雜音。

　　【臨床檢查】

　　有利于本病的輔助檢查方法有：

　　(1)胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，并向后遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動較弱。

　　(2)心電圖檢查：常呈現前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL導聯呈現Qr型和T波倒置，V5V6呈現深的Q波，常伴有T波倒置，左側心前區導聯顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。

　　(3)右心導管檢查：冠狀動脈側支循環豐富的病例由于來自主動脈的右冠狀動脈血液經側支循環進入左冠狀動脈再流入肺動脈，于是肺動脈血液含氧量增高，在肺動脈水平可顯示左至右分流，肺動脈壓力亦可增高。

　　(4)超聲心動圖檢查：顯示左心室擴大，心肌收縮力明顯減弱，切面超聲心動圖和超聲脈沖多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源于肺動脈。

　　(5)血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶，乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶升高。

　　(6)放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區心肌不顯影。

　　(7)選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法，

　　【診斷方法】

　　根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。

　　【疾病鑒別】

　　冠狀動脈異位起源在小兒發病時多表現為充血性心力衰竭，需與心內膜彈力纖維增生癥相鑒別，同時還要與原發性擴張型心肌病，冠狀動脈瘤，川崎病，心前區連續性雜音等鑒別。

　　一、心內膜彈力纖維增生癥

　　心內膜彈力纖維增生癥又名心內膜硬化癥，其病因尚未明了，為小兒原發性心肌病中較為常見的一種，又稱原發性心內膜彈力纖維增生癥。

　　先天性心臟病如主動脈縮窄，主動脈瓣狹窄，主動脈瓣閉鎖等并發心內膜彈力纖維增生癥，稱繼發性心內膜彈力纖維增生癥，其臨床意義決定于原發的心臟畸形，臨床表現以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發生。

　　二、原發性擴張型心肌病

　　本型的特征為左或歷心室或雙側心室擴大，并伴有心肌肥厚，心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常多見，病情呈進行性加重，死亡可發生于疾病的任何階段，各年齡均可發病，

　　三、川崎病

　　本病是一種急性系統性血管炎，就是血管壁的炎癥，并可發展到血管擴張(動脈瘤)，主要影響冠狀動脈(供應心臟的血管)，然而并非所有患兒均會發展為動脈瘤，大多數病人表現為急性癥狀而無并發癥。

　　【并發癥】

　　本病死亡率較高(據報導，該病第一年的死亡率為90%)，左冠狀動脈起源于肺動脈時更易導致兒童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表現為急性，嚴重性的心力衰竭。

　　【治療方法】

　　冠狀動脈異位起源西醫治療

　　手術治療

　　1.左冠狀動脈結扎術：

　　經左胸前外第4肋間切口，在膈神經前方切開心包，即可顯示擴大的左冠狀動脈，在靠近肺動脈處解剖游離左冠狀動脈，先用無創傷血管鉗阻斷血流數分鐘，觀察心電圖改變情況及左冠狀動脈是否仍保持較高的壓力。

　　如心電圖無改變，冠狀動脈壓力亦不降低，則可用絲線雙重結扎，左冠狀動脈結扎術操作簡便，但僅適用于側支循環豐富，左至右分流量較大的病例，結扎術后左至右分流及冠狀循環竊血現象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影縮小，生長發育正常，體重增加，嬰兒病例結扎術的死亡率可高達50%，2歲以上病例手術死亡率顯著降低。