單側肺氣腫的發病原因及其治療方法有哪些？

　　單側肺氣腫的狹義定義指因先天性肺組織及肺循環發育異常，使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺，此可以理解為廣義的范疇。

　　目錄

　　1.發病原因

　　2.發病機制

　　3.癥狀表現

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發癥

　　8.治療方法

　　9.預防預后

　　【發病原因】

　　1.先天性肺葉氣腫

　　雖有先天性肺發育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。

　　其特征是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。僅見于新生兒或幼兒，1/3病例出生后即刻發病，50%發生在出生后1個月，僅5%在出生后6個月發病，男多于女，常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見)，其次為右肺中葉，下葉少見。

　　2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)

　　Swyer和James(1953)，首先報道此病，為1例6歲男孩。1954年，Macleod報告了9例成人的類似患者，故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。病理：主要表現為慢性炎癥改變，無支氣管狹窄、阻塞表現，此與先天性肺葉氣腫不同;有肺動脈發育、且充盈，但較細小，此與肺動脈未發生或未發育不同。

　　【發病機制】

　　1.先天性肺葉氣腫

　　過度膨脹的原因和發病機制有很多，這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好，原發的病變可能在葉支氣管內(導致部分梗阻和繼發膨脹)或在肺實質內，前者占約50%。

　　2.特異性肺氣腫

　　其與先天性肺葉氣腫不同，可見于小兒或成人;可為一葉或一側肺，是一種不同于其他肺透明膜病的獨立綜合征。Swyer認為：此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全。病因不明確，可能與病毒感染有關，也可能為先天性或后天性某種因素造成。
 

　　【癥狀表現】

　　1.先天性肺氣腫癥狀表現分為早發和遲發兩種類型，僅5%的病人出生后6個月發病，半數病人出生后第1個月發生呼吸窘迫。很少人無癥狀，典型的早發癥狀起于出生后第4天至數周，癥狀進展極快，表現為進行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發紺等。

　　2.特異性肺氣腫可見于兒童及成人，臨床表現輕重不一，輕者可無癥狀，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困難或反復呼吸道感染和大咯血。體檢所見與先天性肺葉氣腫相似。

　　【臨床檢查】

　　1.放射學檢查

　　先天性肺氣腫可見病變上葉多見，以左側為主，下葉極少見。特征為單葉肺透亮度增加、血管紋理減少、患葉體積明顯增大、鄰近健肺受壓、不張，縱隔健側移位、膈肌下移或正常，透視可見縱隔吸氣時移向患側，呼氣向健側移位。

　　特異性肺氣腫X線表現為患肺透亮度增加、肺門血管紋理減少。支氣管造影：支氣管近端充盈，遠端細小，5～6級以下支氣管不充盈。透視見：吸氣時縱隔患側移位，患側膈肌活動度減弱，患肺容積不隨呼吸運動而改變。
 

　　2.心血管造影

　　先天性肺氣腫可見異常血管或心臟畸形，放射性核素肺掃描可見患葉血液灌注減少，支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變。肺動脈造影：患側肺動脈細小，外周血管稀少。放射性核素檢查：患肺灌注顯著減少。

　　3.支氣管鏡檢查

　　支氣管黏膜充血、水腫、變厚等急、慢性炎癥表現。

　　4.肺功能檢查

　　提示通氣功能障礙。

　　【診斷方法】

　　結合臨床表現和X線檢查單葉肺透亮度增加、血管紋理明顯散開和稀薄，可明確診斷肺透明膜病。對于先天性肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢查以排除氣管內病變。放射學的重要特征是而有血管紋理可區別于肺大皰。

　　【疾病鑒別】

　　單側肺氣腫需與阻塞性肺氣腫、肺大皰、氣胸等鑒別。

　　【并發癥】

　　單側肺氣腫可合并肺部感染。
 

　　【治療方法】

　　1.先天性肺氣腫

　　部分病人不需手術治療而自行緩解癥狀。如嚴重影響心、肺功能，常須急診手術。手術危險性較大，特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段，故必須盡快開胸、盡快取肺。患肺切除后預后好。

　　2.特異性肺氣腫

　　保守治療以解痙、消炎為主，與先天性肺葉氣腫相似，癥狀重者手術切除，預后佳。

　　4S清肺平喘療法由軍事醫學科學研究院、國際科學研究院等多位專家歷經30多年聯合研發形成的一套全方位、多立體的綜合治療體系。

　　治療效果

　　1.當天癥狀緩解。咳嗽、氣喘、呼吸困難、胸悶等癥狀緩解。

　　2.3天內炎癥消除、癥狀消失，肺部和氣道功能恢復。

　　3.5——7天，免疫增強，炎癥細胞消失，呼吸暢通，臨床治愈不復發。

　　【預防預后】

　　心肺功能不全者預后不良。

　　避免感冒，防止著涼。

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