單心房的癥狀表現(xiàn)及其治療方法有哪些？

　　單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合并左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.發(fā)病機制

　　3.癥狀表現(xiàn)

　　4.臨床檢查

　　5.診斷方法

　　6.疾病鑒別

　　7.并發(fā)癥

　　8.治療方法

　　9.預(yù)防預(yù)后

　　【發(fā)病原因】

　　單心房是一種先天性疾病，是由于單房心系胚胎發(fā)育期，房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育而導(dǎo)致形成一個共同心房，故又稱二室三腔心或單心房三腔心。

　　【發(fā)病機理】

　　來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內(nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)紫紺。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　1、癥狀與體征

　　癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、紫紺。早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)紫紺和杵狀指、趾，在肺動脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

　　2、病理改變

　　來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內(nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)紫紺。

　　【臨床檢查】

　　1.體檢

　　與一般房間隔缺損類似。由于分流量大，心房水平有雙向分流，當(dāng)肺高壓嚴重時，可出現(xiàn)發(fā)紺，聽診與巨大房間隔缺損相似。

　　2.X線胸片檢查

　　顯示雙心室肥大，肺血增多。
 

 

　　3.心電圖檢查

　　與房室管畸形表現(xiàn)類似，電軸左傾，逆鐘向轉(zhuǎn)位，P波額面電軸-60°。

　　4.超聲心動圖檢查

　　左，右心房之間，房間隔回聲反射消失，四腔切面象上正常情況下，由房間隔，室間隔，二尖瓣，三尖瓣形成的十字形回聲反射改變?yōu)門字形回聲反射。

　　5.右心導(dǎo)管檢查

　　因體、肺靜脈血在心房內(nèi)完全混合，因此各心腔及大血管內(nèi)血氧含量相同，左、右心房間無壓力階差，肺血流增加，肺動脈壓力增高。

　　6.選擇性心房造影

　　可顯示單心房，左心室造影可顯示二尖瓣反流。

　　【診斷方法】

　　根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。

　　【疾病鑒別】

　　單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異常回流、完全性大動脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床癥狀和體征類似大型房間隔缺損或房室管畸形，但癥狀出現(xiàn)早而重，有紫紺但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動脈高壓的證據(jù)為其特征。
 

 

　　【并發(fā)癥】

　　常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、腦栓塞、肺水腫及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎等。術(shù)后并發(fā)癥也常有發(fā)生，主要有以下幾種情況：

　　1、封堵器脫落

　　對于使用封堵手術(shù)治療的患兒，可并發(fā)封堵器脫落這一并發(fā)癥，常由于選擇封堵器過小或操作不當(dāng)導(dǎo)致封堵器脫落，也可因ASD邊緣不足4mm或邊緣菲薄致封堵置入后固定不牢。

　　2、殘余分流

　　介入治療ASD后殘余分流通常與封堵器的選擇有關(guān)，選擇較小的封堵器是發(fā)生手術(shù)后殘余分流的最常見原因。

　　3、心律失常

　　Ⅲ度AVB為ASD封堵術(shù)常見嚴重并發(fā)癥，可出現(xiàn)在術(shù)中及術(shù)后。多見于較大的ASD，因選擇直徑大的封堵器，其邊緣可擠壓房室結(jié)區(qū)，導(dǎo)致嚴重的房室傳導(dǎo)阻滯。

　　4、栓塞性并發(fā)癥

　　以冠狀動脈空氣栓塞常見，表現(xiàn)為術(shù)中心電圖一過性ST段抬高或心動過緩。其發(fā)生與手術(shù)操作有關(guān)，由于心房壓較低，輸送鞘送至左房后，空氣可進入左房，應(yīng)在輸送鞘尾端有血液流出時再推送封堵器。

　　5、心包填塞

　　單心房為ASD封堵術(shù)最嚴重的并發(fā)癥，處理不及時可導(dǎo)致死亡。

　　6、髂靜脈炎

　　見于小兒患者，ASD直徑較大，術(shù)中選擇較大輸送鞘致髂靜脈損傷。
 

 

　　7、主動脈-右心房瘺

　　單心房是ASD封堵術(shù)后晚期的嚴重并發(fā)癥之一，為選擇的封堵器偏大，且靠近缺損的前上緣條件欠佳，造成封堵器邊緣機械性摩擦主動脈根部所致。

　　8、穿刺部位出血

　　由于術(shù)中應(yīng)用肝素，術(shù)后患兒躁動，可能引起穿刺部位出血。應(yīng)詳細詢問術(shù)中出血量，密切觀察患兒生命體征及穿刺點。臥床休息24h，保持穿刺肢體制動6～8h。

　　9、感染

　　術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素3d，注意觀察體溫變化，每4h測體溫1次。如高熱或發(fā)熱持續(xù)時間超過3d，應(yīng)及時報告醫(yī)生，加強抗菌素治療。

　　【治療方法】

　　一旦診斷成立，應(yīng)及早在體外循環(huán)下手術(shù)，應(yīng)用聚四氟乙烯補片、滌綸補片或自體心包片做人造房間隔分隔術(shù)。縫合內(nèi)側(cè)緣時，注意勿損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。并應(yīng)特別注意合并畸形的矯治。

　　1、經(jīng)共同心房的右房側(cè)切口修補房間隔缺損，補片可用自身心包，滌綸或聚四氟乙烯的人工織物，在房室瓣瓣環(huán)處應(yīng)用淺表的間斷褥式縫合。在房室結(jié)和房室束區(qū)進行縫合時，最好能保持心臟跳動，以防損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。
 

 

　　2、左上腔靜脈引流入左房的糾治

　　單純左上腔靜脈結(jié)扎術(shù) 適用于左、右上腔靜脈之間存在無名靜脈交通或有足夠的交通血管。

　　左上腔靜脈引流糾正轉(zhuǎn)入右房 當(dāng)雙上腔靜脈間不存在無名靜脈，也無足夠的側(cè)支血管，由于左上腔靜脈進入左房的位置不同，故手術(shù)方式也各異。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　單心房是一種先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施，但對診斷明確的患兒，只要尚未發(fā)生嚴重的肺血管阻塞性病變，均應(yīng)爭取早期手術(shù)。

　　由于其常與其他心內(nèi)畸形并存，且易致肺動脈高壓及肺血管梗阻性病變，因而預(yù)后差，自然病史與房室管畸形類似。

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