單心室的治療方法和飲食保健有哪些？單心室的癥狀表現(xiàn)

　　單心室(也稱(chēng)為總心室或單室心)是一種較少見(jiàn)的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5%。心室接受來(lái)自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　目錄

　　1.發(fā)病原因

　　2.癥狀表現(xiàn)

　　3.臨床檢查

　　4.診斷方法

　　5.疾病鑒別

　　6.并發(fā)癥

　　7.治療方法

　　8.飲食保健

　　9.預(yù)防預(yù)后

　　【發(fā)病原因】

　　從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對(duì)線(xiàn)，從而使兩個(gè)房室瓣都對(duì)向一個(gè)心室。常見(jiàn)并發(fā)的肺動(dòng)脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。

　　【癥狀表現(xiàn)】

　　大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如發(fā)紺、心動(dòng)過(guò)速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對(duì)肺血較多的患者，早期常無(wú)所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室患者的自然壽命較短。

　　【臨床檢查】

　　1.心電圖檢查

　　視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)患者有心室肥大表現(xiàn)。

　　2.胸部X線(xiàn)檢查

　　大多數(shù)患者有心影擴(kuò)大，肺血增多或減少則視有無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄而定。左房增大見(jiàn)于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。

　　3.心導(dǎo)管檢查和心血管造影

　　在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問(wèn)世之前，需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類(lèi)型以及合并畸形。
 

　　4.超聲心動(dòng)圖檢查

　　二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對(duì)單心室患者作諸多方面的觀(guān)察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動(dòng)脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動(dòng)圖均可得到觀(guān)察與了解。

　　新的多普勒技術(shù)可對(duì)肺動(dòng)脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量測(cè)定。超聲心動(dòng)檢查技術(shù)對(duì)了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。

　　【診斷方法】

　　體格檢查：肺血流量減少者可見(jiàn)發(fā)紺及杵狀指(趾)。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長(zhǎng)發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時(shí)或右側(cè)房室瓣狹窄而無(wú)房間隔缺損時(shí)，頸靜脈飽滿(mǎn)或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則頸靜脈和肝臟會(huì)有收縮期搏動(dòng)。

　　視診和捫診時(shí)，顯示心臟搏動(dòng)彌散，由于許多患者其主動(dòng)脈相對(duì)偏前，捫診時(shí)在胸骨左緣可感知主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。

　　聽(tīng)診時(shí)第一心音可增強(qiáng)，第二心音也較強(qiáng)且單一，多數(shù)患者可聞及較響的收縮期雜音，系來(lái)自肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣下狹窄。肺血流增多的患者在心尖區(qū)可聽(tīng)到左側(cè)房室瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

　　【疾病鑒別】

　　單心室容易與哪些疾病混淆?

　　單心室診斷并不困難，而手術(shù)前病理解剖學(xué)診斷則不很容易。因此，在鑒別診斷上主要集中在對(duì)不同類(lèi)型單心室的鑒別上。Anderson將單心室分為三種類(lèi)型：
 

　?、僮笮氖倚停阂宰笮氖倚螒B(tài)主，右心室僅為一小殘腔;

　?、谟倚氖倚停阂杂倚氖倚螒B(tài)為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見(jiàn);

　?、壑虚g型：左、右心室形態(tài)并存而室間隔缺如。

　　根據(jù)心房是否正位、有否大動(dòng)脈錯(cuò)位、肺動(dòng)脈狹窄等又分成若干亞型。單心室常合并其他心內(nèi)畸形。

　　【并發(fā)癥】

　　單心室合并其他先天性心臟畸形，以肺動(dòng)脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見(jiàn)，分別見(jiàn)于51%和27%的病人。

　　也可合并冠狀動(dòng)脈畸形;傳導(dǎo)系統(tǒng)位置異常且多變，在有一個(gè)出口腔室和那些房-室和心室-大動(dòng)脈相互關(guān)系不一致(左袢)的病人，房室結(jié)呈異常前位，在無(wú)出口腔室的病人，房室結(jié)的位置捉摸不定，可呈后位、側(cè)位或前位。

　　當(dāng)出口腔室為左向前位時(shí)，總傳導(dǎo)束環(huán)繞肺動(dòng)脈瓣下流出道的前方，貼近肺動(dòng)脈瓣附著處;若出口腔室呈右向和前位，則傳導(dǎo)束位于肺動(dòng)脈瓣環(huán)的下后方;在無(wú)出口腔室者，傳導(dǎo)束位于心室體的后方。

　　【治療方法】

　　根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別選用下列手術(shù)：

　　1.姑息性手術(shù)

　　以增加(體-肺動(dòng)脈分流術(shù))或減少(肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點(diǎn)，如體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后肺動(dòng)脈常扭曲變形，使日后糾治手術(shù)時(shí)發(fā)生困難。

　　肺血流增加太多會(huì)因增加心室容量負(fù)荷而促成心衰;上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))不增加心室容量負(fù)荷，但有時(shí)晚期會(huì)發(fā)生同側(cè)肺動(dòng)脈脈瘺;肺動(dòng)脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會(huì)造成肺動(dòng)脈扭曲等。
 

　　2.心室排外手術(shù)(Fontan手術(shù))

　　使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動(dòng)脈(縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動(dòng)脈根部)，而遺下的單心室專(zhuān)供體循環(huán)使用。

　　3.心室分隔術(shù)

　　以大塊人造纖維織物，將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)房室瓣的血液，并分別供應(yīng)肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。手術(shù)復(fù)雜而困難雖經(jīng)不斷改進(jìn)操作技術(shù)，但早期和晚期死亡率仍不能令人滿(mǎn)意。

　　【飲食保健】

　　1.嚴(yán)格控制鹽的攝入，鹽的主要成分是鈉和氯，而鈉在人體內(nèi)具有“水化”組織的作用，體內(nèi)的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。而血液中鈉離子濃度過(guò)高會(huì)引起體內(nèi)大量水分的潴留，造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重的還會(huì)導(dǎo)致心力衰竭。

　　2.不宜多吃巧克力等甜食。心臟手術(shù)之后，當(dāng)小兒不愿意吃飯時(shí)，不少家長(zhǎng)喜歡塞巧克力給小兒吃，以為這樣可以保證營(yíng)養(yǎng)。巧克力的主要成分是脂肪和糖，熱量很高，但所含的蛋白質(zhì)和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。
 

　　3.不宜多吃罐裝飲料和冷飲。目前市場(chǎng)上出售的罐裝飲料品種繁多，不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，營(yíng)養(yǎng)卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的，但大手術(shù)后患兒的消化器官尚處于恢復(fù)調(diào)整階段，這時(shí)患兒的消化功能往往較弱。

　　4.不宜盲目進(jìn)補(bǔ)。有些家長(zhǎng)認(rèn)為人參有滋補(bǔ)作用，于是給術(shù)后的孩子喝參湯。人參確有強(qiáng)心壯體、補(bǔ)氣生津的功能，但不同的人參具有不同的性能，服用不當(dāng)反會(huì)引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等癥狀。另有一些補(bǔ)品對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育期間的孩子并不適宜。

　　【預(yù)防預(yù)后】

　　大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動(dòng)過(guò)速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對(duì)肺血較多的病人，早期常無(wú)所發(fā)現(xiàn)。

　　不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。

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